原発性側索硬化症(PLS)

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《原発性側索硬化症》はどんな病気?

原発性側索硬化症は別名PLSとも呼ばれ、一次(上位)運動ニューロンが選択的・進行性に障害される疾患です。
発症は若年から中年以降と、幅広い年齢に起きます。
症状として、話しにくい、飲み込みにくいという症状がゆっくりと進行していく疾患として知られています。
原発性側索硬化症(PLS)は筋委縮性側索硬化症(ALS)と進行症状が似ているため、診断が困難とされ病態・経過共に現在研究が進められています。

《原発性側索硬化症》の人はどれくらい?

筋委縮性側索硬化症に罹患している人の2%ということが調査で分かっています。
また、運動ニューロン疾患のうち、約3%がPLSと診断されています。

《原発性側索硬化症》の原因は?

本疾患の診断基準では家族歴がないということになっており、この基準を満たすものの原因については全
く不明という現状である。なお常染色体劣性遺伝を示す家族性筋萎縮性側索硬化症の原因遺伝子(ALS2)
として同定された alsin が、その後若年型 PLS、家族性痙性対麻痺の原因遺伝子であるという報告もある。

《原発性側索硬化症》は遺伝する?

小児期に発症する若年性PLSは遺伝性と考えられ、TDP-43という遺伝子の関連が分かっていますが詳細については現在研究中です。

《原発性側索硬化症》の経過は?

通常40歳半ばに下半身のツッパリ感、歩行障害が自覚されるようになります。
まれに飲食物の飲み込みにくさの違和感から発覚することもあります。
一般的に筋委縮性側索硬化症(ALS)と比較して進行は緩やかだと言われています。

《原発性側索硬化症》の治療法は?

原発性側索硬化症を根本的に治療する方法はまだ見つかっていません。
現在は、進行による症状の関泡を目的としたリハビリ等の対症療法が行われています。

《原発性側索硬化症》の日常生活での注意点

比較的に日常生活で制限すべきことはありません。
筋肉の過度なトレーニングは避けたほうが良いでしょう。

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