無脾症 運動制限ってどれくらい？
循環器系の心疾患などの障がいを持って生まれると、必ずといっていいほど「運動制限」というものが主治医の先生から言い渡されます。それでは、この運動制限とは、何がダメで、何が良いのでしょうか？それは、その疾患を持っている個人によっても全く異なりま...
無脾症 
無脾症 無脾症のお薬は？
先天性(生まれつきの)無脾症候群の患者さんのおくすりを紹介します。これは、歳によってどんどんと変わっていきます。また、その疾患キャリアによっても変化していきます。今回は私自身で使っている、又は使ってきたお薬を例に挙げて、そのお薬の説明をさせ...
指定難病 全身性チアノーゼってなに？
私は調子が悪いときは常に全身性チアノーゼが現れており、特に思春期などはこの状態に思い悩んでしまっていました。今回はその、「全身性チアノーゼ」について説明していきます。無脾症の合併症として代表的な単心室症や心房中隔欠損症の症状として出てくるも...
無脾症 無脾症に運動制限はつきもの？
私自身、生まれた時から主治医の先生には運動制限というものがついていました。この運動制限が関係してくる要因は、無脾症というよりも、合併症である動脈管開存症候群などの心疾患が原因となってきます。動脈管開存症候群の主な症状として、動悸や息切れ、呼...
無脾症 無脾症の余命は？
無脾症は個人によって、様々な合併症が引き起こされます。余命に関して考えるときは無脾症候群そのものよりも、その合併症によって決まってしまうことが多いのです。その合併症とは、本当に個人によって様々ありますので、ここでは、筆者自身の合併症えお例に...
指定難病 拘束型心筋症
＜拘束型心筋症＞はどんな病気？◆ どんな病気か拘束型心筋症は、心筋の「硬さ」が増して心臓が拡張しにくくなる病気です。その結果、心臓に血液がうまく入らない（拡張障害）ことが主な問題となります。心臓の収縮力（ポンプとして血液を送り出す力）は比較...
指定難病 シェーグレン症候群
＜シェーグレン症候群＞はどんな病気？＜シェーグレン症候群＞とはどんな病気？シェーグレン症候群（Sjögren’s syndrome, SS）は、自己免疫性疾患の一つで、体の免疫システムが誤って自分自身の外分泌腺（特に唾液腺・涙腺）を攻撃する...
指定難病 肥大型心筋症(HCM)
＜肥大型心筋症＞はどんな病気？肥大型心筋症（Hypertrophic cardiomyopathy, HCM） は、心臓の筋肉（特に左心室の心室中隔）が**異常に厚くなる（肥大する）**病気です。心筋が硬くなり、心臓に血液が入りにくくなる（...
指定難病 混合性結合組織病(MCTD)
＜混合性結合組織病＞はどんな病気？＜混合性結合組織病（Mixed Connective Tissue Disease, MCTD）＞は、膠原病の一種で 全身性エリテマトーデス（SLE）・強皮症・多発性筋炎／皮膚筋炎・関節リウマチ など、複数...
指定難病 多発血管炎性肉芽腫症(GPA)
＜多発血管炎性肉芽腫症＞はどんな病気？＜多発血管炎性肉芽腫症（Granulomatosis with polyangiitis: GPA）＞ は、以前「ウェゲナー肉芽腫症」と呼ばれていた指定難病の一つです。病気の特徴全身の小型から中型の血管...
指定難病 再発性多発軟骨炎(RP)
＜再発性多発軟骨炎＞はどんな病気？＜再発性多発軟骨炎（さいはつせいたはつなんこつえん、Relapsing Polychondritis：RP）＞は、自分の免疫が軟骨を異物とみなして攻撃してしまう自己免疫性疾患です。◆ 再発性多発軟骨炎とは？...
指定難病 ベーチェット病
＜ベーチェット病＞はどんな病気？ベーチェット病（Behçet’s disease）は、全身に炎症を起こす自己炎症性疾患・膠原病の一種です。日本でも指定難病に含まれています。特徴再発性の口内炎（アフタ性潰瘍）がほぼ必発外陰部潰瘍皮膚症状（結節...
指定難病 成人スチル病(AOSD)
＜成人スチル病＞はどんな病気？成人スチル病（せいじんスチルびょう、Adult-onset Still’s disease：AOSD）は、原因不明の全身性炎症性疾患のひとつです。小児にみられる「全身型若年性特発性関節炎（Still病）」の成人...
指定難病 全身性強皮症(SSc)
＜全身性強皮症＞はどんな病気？全身性強皮症とは？全身性強皮症は 自己免疫性の膠原病 の一つで、皮膚や内臓に線維化（硬化）が進行することを特徴とする慢性疾患です。免疫の異常によって自己抗体が産生され、血管障害や線維芽細胞の異常な活性化が起こり...
指定難病 高安動脈炎(TA)
＜高安動脈炎＞はどんな病気？＜高安動脈炎（Takayasu arteritis, TA）＞とは、大動脈およびその主要分枝に慢性的な炎症が起こる 全身性の大血管炎 の一つです。日本を含むアジアで比較的多く報告されており、「脈なし病」とも呼ばれ...