多巣性運動ニューロパチー | 無脾症患者本人による無脾症ポータルサイト

1 ＜多巣性運動ニューロパチー＞はどんな病気？

多巣性運動神経障害 (MMN) は、ゆっくりと進行する免疫介在性疾患です。

感覚の喪失を伴わない四肢の非対称性脱力が主症状として挙げられます。

しかし、MMN 運動伝導ブロックを持つ患者の神経伝導研究では、慢性炎症性脱髄性多発神経障害とは対照的に、プレドニゾロンによる治療と血漿交換は一般的に MMN では効果がなく、一部の患者では臨床的悪化を伴うことさえあります。

一部で免疫抑制剤であるシクロホスファミドは効果的であると報告されていますが、逸話的なものに過ぎません。

海外の研究では、下位運動ニューロン症候群の 2 人の患者を経過観察したところ、非対称、主に特徴付けられる感覚喪失のない遠位の衰弱および伝導ブロックを発見しました。

その後すぐに、他の人にも同様の特徴を持つ患者が報告されています。

下位運動ニューロンを有する患者の筋力低下を主症状とした、伝導ブロックを伴う症候群であることが示されました。

免疫調節療法で可逆的であり、GM1に対する高力価のIgM抗体に関連ガングリオシド。

したがって、別の障害が発生しました。

静脈内免疫グロブリンは、現在の治療法です。

MMN.24–27 の第一選択電気生理学的研究は私たちを改善しました。

過去 15 年間の MMN の理解、MMN の衰弱の根底にある疾患メカニズムは、証明することができませんでした。

運動伝導ブロック (MCB) は、多発性運動神経障害 (MMN) の主な診断基準として使用されてきました。

それにもかかわらず、合意されたブロックの定義は現在存在しません。

提案されている近位複合筋活動電位 (CMAP) 振幅の必要な減衰率は、> 20% から > 50% までとさまざまです。

この作業の目的は、MMN 患者の追跡調査を通じて、経時的な MCB の挙動を評価することでした。

近位 CMAP の減少率と時間分散も、正常なコントロールと筋萎縮性側索硬化症 (ALS) に罹患した患者で計算されています。

結果は、MMN 患者の MCB が時間とともに大きく変化する動的な要素であること、および 50% を超える CMAP の増幅された減少の前に、適切な臨床的状況において限局性ミエリン損傷を示すより小さい減少が生じる可能性があることを示しています。

このデータと、対照群および ALS 患者で得られた結果は、MMN を強く示す臨床的および電気生理学的データがある場合に、MCB の診断基準の再評価を検討する必要があることを示唆しています。

MMN は治療可能な障害であるため、MCB を同定するために提案されたより制限の少ない基準を使用することで、迅速でより効果的な治療が可能になる可能性があります。

多発性運動神経障害 (MMN) は、まれな、おそらく免疫介在性疾患であり、客観的な感覚の喪失を伴わない、1 つまたは複数の手足のゆっくりと進行する非対称性の遠位筋力低下を特徴とします。

長期間の障害を引き起こす可能性があります。

MMN の治療選択肢はほとんどありません。

MMN の人は通常、ステロイドや血漿交換に反応しません。

制御されていない研究は、静脈内免疫グロブリン (IVIG) の有益な効果を示唆しています。

2 ＜多巣性運動ニューロパチー＞の人はどれくらい？

本邦では5000人程度とされています。

また、オーストラリアでの研究では、MMN 有病率は 100,000 あたり 1.94 (95% CI 1.24–3.03) であることが示されました。

タスマニアとノースクイーンズランドの間で有病率に有意差はありませんでした。

3 ＜多巣性運動ニューロパチー＞の原因は？

最近の研究では一次軸索障害の可能性が高まっています。

抗 GM1 抗体は一部の患者に見られることがありますが、これらの抗体が病原性であるかどうかは不明です。

4 ＜多巣性運動ニューロパチー＞は遺伝する？

現在、多巣性運動ニューロパチーの家庭内遺伝などは確認されていません。

5 ＜多巣性運動ニューロパチー＞の経過は？

デンマークの研究では、等速性筋力は、肘と膝に比べて手首と足首で著しく損なわれ、4％の患者は足首の不安定性のために歩行機能を失いました。

患者は疲労感がかなり増し、手先の器用さが大幅に低下しましたが、気分、有酸素能力、社会的適応、作業能力には影響がありませんでした。

回帰分析は、初期治療開始までのタイムラグが、疾患期間の影響なしに長期転帰の障害につながることを示しました。

治療を受けたMMNの長期予後は、主に足首の器用さと安定性に影響を与える中等度から重度の障害によって特徴付けられます。

MMNの長期障害が治療の早期開始後に改善される可能性高まります。

6 ＜多巣性運動ニューロパチー＞の治療法は？

高用量の静脈内免疫グロブリンによるその治療は筋力アップにつながると言われています。

イギリスの研究では、3 つの小規模な RCT から得られた確実性の低いエビデンスは、静脈内免疫グロブリン(IVlg , IVlG) が MMN 患者の筋力を改善する可能性があることを示しており、確実性の低いエビデンスは、IVIg （静脈内免疫グロブリン）が障害を改善する可能性があることを示しています。

障害の改善の大きさの推定値には幅広い信頼区間（C I）があり、その重要性を確認するにはさらなる研究が必要です。

中等度の確実性のエビデンスに基づくと、ほとんどの IVIG レスポンダーは、IVIg 中止後に障害と筋力が低下する可能性があります。

SCIg は IVIG の代替治療となる可能性がありますが、その証拠は非常に不確かです。

この疾患における静脈内免疫グロブリンの有効性は十分に確立されています。

ただし、応答は通常、時間の経過とともに弱まります。

同様の治療効果を示した薬剤は他にありません。

海外の研究での抗ガングリオシド GM1 IgM 陽性の多巣性運動神経障害の 1 例について説明します。

この症例は、経時的に静脈内免疫グロブリンに対する典型的な不完全で減少する反応を示します。

発症から 16 年後、リツキシマブを 2 g/m2 で 2 週間にわたって投与しました。

静脈内免疫グロブリンを含む追加の治療が行われなかったにもかかわらず、その後の 10 年間、疾患の重大な進行は発生していません。

多巣性運動神経障害におけるリツキシマブの使用を報告したのは、症例報告と小規模でほとんど制御されていない研究だけで、結果はまちまちです。

しかし、リツキシマブの潜在的な利点と確立された二次治療薬がないことを考えると、リツキシマブによる治療は、難治性多発性運動神経障害の一部の患者で考慮される場合があります。