目次
＜特発性後天性全身性無汗症＞はどんな病気？
**＜特発性後天性全身性無汗症＞**は、
それまで普通に汗をかいていた人が、原因不明で全身に汗をかけなくなる（または著しく減る）病気です。
医学的には
Acquired idiopathic generalized anhidrosis（AIGA）
と呼ばれます。
🔹 どんな病気？
👉 一言でいうと
「汗が出ない体質に“後天的に”変わってしまう病気」
🔹 主な症状
- 全身または広範囲で汗が出ない
- 暑さに極端に弱くなる
- 体温が上がりやすい
- 強いほてり・頭痛
- 運動や入浴で体調悪化
- 代わりに「チクチク痛」やじんましん様発疹が出ることも
👉 重症だと熱中症リスクが高いです。
🔹 発症の特徴
- 思春期～若年成人男性に比較的多い
- ある日突然気づくことが多い
- 「汗が出ないのに暑い」という違和感から受診
🔹 原因は？
「特発性」とある通り、明確な原因は不明ですが、
現在考えられているのは：
① 免疫異常
- 汗腺や汗の神経伝達に対する自己免疫反応
② 神経伝達の異常
- アセチルコリンに対する反応低下
③ コリン性蕁麻疹との関連
- 一部はコリン性蕁麻疹を合併
🔹 何が起きているの？
汗腺そのものが壊れている場合もありますが、
多くは：
- 汗腺は存在する
- でも「刺激が伝わらない」または「反応しない」
という機能的障害が中心です。
🔹 命に関わる？
直接命を縮める病気ではありませんが、
⚠ 熱中症リスクが非常に高い
⚠ 夏場は特に注意
🔹 治療は？
- ステロイド治療（早期ほど効果が期待される）
- 免疫抑制療法
- 暑熱回避
- 生活管理
👉 早期治療で改善するケースもあります。
📝 まとめ
| 項目 | 内容 |
|---|---|
| 発症 | 後天的 |
| 原因 | 不明（免疫異常説が有力） |
| 症状 | 全身の無汗・暑さ耐性低下 |
| 危険 | 熱中症 |
| 治療 | ステロイドなど |
＜特発性後天性全身性無汗症＞の人はどれくらい？
＜特発性後天性全身性無汗症＞
＝ Acquired idiopathic generalized anhidrosis（AIGA） は
**非常にまれ（希少疾患）**です。
📊 推定頻度
正確な全国登録はありませんが、研究報告や症例集積から：
- 発症率：人口100万人あたり数人程度／年
- 日本国内では数百人規模以下と推定されることが多い
👉 皮膚科専門医でも「一生で数例」経験するレベルです。
🌏 地域差
- 日本からの報告が比較的多い
- 欧米では症例報告レベルが中心
※ 日本ではコリン性蕁麻疹との関連もあり、研究が進んでいます。
👤 年齢・性別の傾向
- 思春期～若年成人男性にやや多い
- 女性や高齢発症もありますが少なめ
🧾 体感的な希少度
| 疾患 | 頻度感 |
|---|---|
| 水疱性類天疱瘡 | 高齢者では比較的みられる |
| 後天性表皮水疱症 | かなりまれ |
| AIGA | さらにまれ |
📌 なぜ正確な数がわからない？
- 軽症例は未診断の可能性
- 熱中症体質・自律神経失調と誤診されることも
- 全国登録制度がない
📝 まとめ
- 極めてまれ
- 日本での報告が比較的多い
- 推定：人口100万人あたり数人規模
- 実数は過小評価の可能性あり
＜特発性後天性全身性無汗症＞の原因は？
＜特発性後天性全身性無汗症＞
＝ Acquired idiopathic generalized anhidrosis（AIGA） は、
「後天的に」「全身で」「原因が特定できない」無汗状態になる病気です。
🔹 原因の本質
👉 結論
はっきりした単一原因はまだ確定していません。
ただし、現在もっとも有力なのは：
自己免疫による汗腺機能障害
です。
🔹 現在考えられている3つのメカニズム
① 免疫異常（最有力）
- 汗腺やその周囲にリンパ球浸潤がみられる例がある
- ステロイド治療が有効なことがある
- 自己抗体の関与が示唆されている
👉 「汗腺が免疫に攻撃されている可能性」
② 神経伝達の異常
汗は自律神経（交感神経）によって出ます。
- 神経終末からアセチルコリンが放出
- 汗腺が反応して発汗
AIGAでは：
- アセチルコリン受容体の反応低下
- 神経―汗腺間の信号障害
が疑われています。
👉 汗腺はあるのに“反応しない”ケースが多い。
③ コリン性蕁麻疹との関連
AIGA患者の一部は：
- コリン性蕁麻疹を合併
- 発汗刺激時にチクチク痛や小膨疹が出る
これは：
- アセチルコリンへの異常反応
- 免疫的過敏反応
と関連すると考えられています。
🔹 何が「特発性」なの？
無汗症には：
- 糖尿病性神経障害
- 皮膚疾患
- 薬剤性
- 先天性無汗症
など明確な原因があるタイプもあります。
それらをすべて除外して
👉 原因不明の場合に「特発性」と診断されます。
🔹 まとめ
| 要素 | 内容 |
|---|---|
| 原因確定 | まだ不明 |
| 有力説 | 自己免疫 |
| 機序 | 汗腺機能障害／神経伝達障害 |
| 合併 | コリン性蕁麻疹 |
👉 一番重要なのは
汗腺が壊れている場合と、機能が止まっている場合がある
という点です。
前者は改善しにくく、
後者は早期治療で改善することがあります。
＜特発性後天性全身性無汗症＞は遺伝する？
＜特発性後天性全身性無汗症＞
＝ Acquired idiopathic generalized anhidrosis（AIGA） は――
👉 基本的に遺伝しません。
🔹 なぜ遺伝しないと言えるの？
- 「後天性」＝生まれつきではない
- 遺伝子異常が原因と確定していない
- 家族内発症の報告はほとんどない
- 思春期～若年成人期に突然発症することが多い
つまり、
✔ 先天性無汗症とは別
✔ 遺伝病とは分類されていない
🔹 例外はある？
現時点で
- 特定の遺伝子変異が原因と確立したタイプはない
- ただし「自己免疫になりやすい体質（HLAなど）」は理論上関係する可能性はある
でもそれは
👉 「無汗症が遺伝する」という意味ではありません。
🔹 先天性無汗症との違い（重要）
| 疾患 | 遺伝する？ | 発症時期 |
|---|---|---|
| 先天性無汗症 | する | 出生時 |
| AIGA | しない | 後天的 |
📝 まとめ
- AIGAは基本的に遺伝しない
- 子どもに直接遺伝する心配は通常ない
- 先天性無汗症とは別の病気
- 現在は自己免疫説が有力
＜特発性後天性全身性無汗症＞の経過は？
＜特発性後天性全身性無汗症＞
＝ Acquired idiopathic generalized anhidrosis（AIGA） は、
発症後の経過に個人差が大きい病気です。
🔹 典型的な経過パターン
① 突然発症
- 思春期～若年成人に多い
- 「汗が急に出なくなった」と自覚
- 暑さに極端に弱くなる
② 数か月以内の経過
多くのケースで：
- 無汗状態が持続
- 暑熱で悪化
- コリン性蕁麻疹様症状を伴うことあり
- 運動や入浴がつらくなる
③ 治療介入による変化
● 早期にステロイド治療を開始した場合
- 改善する例あり
- 部分的に発汗が回復することがある
● 治療が遅れた場合
- 無汗が固定化することがある
- 回復率が下がる傾向
④ 長期経過
大きく3パターンに分かれます：
| 経過タイプ | 特徴 |
|---|---|
| 改善型 | 数年以内に回復 |
| 部分回復型 | 一部のみ発汗回復 |
| 慢性固定型 | 長期間持続 |
🔹 再発は？
- 一度改善しても再発することあり
- 感染・ストレス・体調変化が誘因になることがある
🔹 危険性
この病気で一番怖いのは：
⚠ 熱中症
- 特に夏場
- 運動時
- 高温環境下
発汗できないため、体温が急上昇しやすい。
🔹 寿命への影響
- 病気そのものが寿命を縮めることは通常ない
- ただし重度無汗で熱中症を繰り返すと危険
📝 まとめ
- 発症は急性～亜急性
- 早期治療で改善例あり
- 慢性化する例もある
- 最大のリスクは熱中症
- 予後は個人差が大きい
＜特発性後天性全身性無汗症＞の治療法は？
＜特発性後天性全身性無汗症＞
＝ Acquired idiopathic generalized anhidrosis（AIGA） の治療は、
👉 早期に炎症・免疫異常を抑えること と
👉 熱中症を防ぐ生活管理 が柱です。
🔹 ① 第一選択：ステロイド治療（最重要）
● ステロイドパルス療法
- メチルプレドニゾロン点滴を数日間
- 早期ほど効果が期待される
● 内服ステロイド
- パルス後の維持療法
- 徐々に減量
👉 早期開始で発汗が回復する例あり。
🔹 ② 免疫抑制療法（難治例）
- シクロスポリン
- アザチオプリン
- その他免疫調整薬
※ 症例ごとに選択。
🔹 ③ コリン性蕁麻疹合併例
- 抗ヒスタミン薬
- 抗ロイコトリエン薬
- 必要に応じてステロイド
🔹 ④ 対症療法（非常に重要）
● 暑熱対策
- 冷房・除湿の徹底
- 冷却ベスト
- 首元・脇の冷却
- こまめな水分・電解質補給
● 運動制限
- 真夏の屋外活動を避ける
- 入浴温度を下げる
👉 生活管理が命を守ります。
🔹 ⑤ 治療のポイント
| 重要事項 | 理由 |
|---|---|
| 早期治療 | 回復率が上がる |
| 遅れると固定化 | 汗腺機能が戻らないことあり |
| 熱中症予防 | 最大のリスク |
🔹 治療反応の傾向
- 発症から数か月以内 → 改善率高め
- 長期経過例 → 改善しにくい
- 部分的に汗が戻るケースも多い
📝 まとめ
- 第一選択はステロイド
- 免疫異常を抑えるのが目的
- 生活管理が極めて重要
- 早期介入が鍵
＜特発性後天性全身性無汗症＞の日常生活の注意点
＜特発性後天性全身性無汗症＞
＝ Acquired idiopathic generalized anhidrosis（AIGA） では、
最大のリスクは 熱中症 です。
汗が出ない＝体温を下げられない、ということなので
👉 「体温を上げない生活設計」 が何より重要になります。
🔹 ① 暑熱対策（最重要）
✔ 室温管理
- 室温 25℃前後を目安に冷房使用
- 湿度は50％前後
- 風通しを良くする
✔ 外出時間を選ぶ
- 真昼（11～15時）を避ける
- 夏場の屋外活動は最小限
🔹 ② 冷却を習慣化
- 冷却ベストや冷感タオル
- 首・脇・鼠径部を冷やす
- 携帯扇風機の活用
- 外出時は保冷剤携帯
👉 「暑くなってから冷やす」では遅いこともあります。
🔹 ③ 水分・電解質補給
- のどが渇く前に飲む
- スポーツドリンクや経口補水液
- アルコールは脱水を招くため注意
🔹 ④ 入浴・運動の工夫
- 入浴はぬるめ（38℃前後）
- 長時間の入浴を避ける
- 激しい運動は避ける
- 軽いストレッチ程度にとどめる
🔹 ⑤ 服装の工夫
- 通気性の良い素材（綿など）
- ゆったりした服
- 黒など熱を吸収しやすい色は避ける
🔹 ⑥ 体調変化に敏感になる
⚠ こんな症状が出たらすぐ冷却
- 頭痛
- めまい
- 吐き気
- 動悸
- 強いほてり
👉 早期冷却で重症化を防げます。
🔹 ⑦ 学校・職場への共有
- 「汗が出ない体質」であることを伝える
- 夏場の配慮（冷房、屋外作業回避）を相談
🔹 ⑧ やってはいけないこと
- 我慢して暑い環境に居続ける
- 水分を控える
- 自己判断でステロイドを中断
- 無理なトレーニング
📝 まとめ
| 重要度 | 内容 |
|---|---|
| ★★★★★ | 冷却と室温管理 |
| ★★★★★ | 水分・電解質補給 |
| ★★★★☆ | 外出時間の調整 |
| ★★★☆☆ | 服装の工夫 |
この病気は
👉 「症状よりも環境との戦い」 という側面が強いです。
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