高安動脈炎(TA) | 無脾症患者本人による無脾症ポータルサイト

＜高安動脈炎＞はどんな病気？

＜高安動脈炎（Takayasu arteritis, TA）＞とは、大動脈およびその主要分枝に慢性的な炎症が起こる 全身性の大血管炎 の一つです。日本を含むアジアで比較的多く報告されており、「脈なし病」とも呼ばれることがあります。

特徴

好発年齢・性別：10〜40歳代の女性に多い（特に20代前半の若年女性）。
病変部位：大動脈・頸動脈・鎖骨下動脈・腎動脈などの大血管。
病理：血管壁の炎症 → 内膜の肥厚や血栓 → 血管狭窄や閉塞 → 臓器虚血。まれに動脈瘤を形成。

主な症状

炎症期（全身症状）
- 発熱、倦怠感、体重減少、関節痛など非特異的症状。
- 炎症反応（CRP, 赤沈亢進）が陽性。
血管障害期（虚血症状）
- 上肢の脈拍減弱・消失（脈なし病の由来）。
- 上肢の血圧左右差。
- 視力障害（頸動脈病変）。
- 高血圧（腎動脈狭窄による腎血管性高血圧）。
- 間欠性跛行や胸痛（冠動脈病変）。
- めまい、失神、脳虚血症状。

合併症

脳梗塞や一過性脳虚血発作（TIA）
高血圧による心不全
大動脈瘤・解離
網膜血管障害による視力低下

まとめ

高安動脈炎は 若年女性に多く発症する大血管炎 で、炎症による大動脈やその分枝の狭窄・閉塞が特徴です。初期は非特異的な全身炎症症状のみですが、進行すると血管の虚血症状が出現し、失明や脳梗塞など重篤な合併症に至ることもあります。

＜高安動脈炎＞の人はどれくらい？

＜高安動脈炎（Takayasu arteritis, TA）＞は まれな自己免疫性大血管炎 ですが、地域差があります。

世界での頻度

有病率：人口10万人あたり 1〜3人程度 とされるまれな疾患。
発症率：年間100万人あたり 1〜2人程度。
地域的に見ると、アジア・中南米・中東で比較的多く、欧米ではさらにまれです。

日本での患者数

日本は比較的患者数が多い国の一つです。
厚生労働省「難治性血管炎に関する研究班」の報告や難病情報センターのデータによると：
- 登録患者数：約 5,000〜7,000人（推定）。
- 男女比は 女性が約80〜90％ を占め、特に20〜40歳代の若年女性に多い。

まとめ

高安動脈炎は非常にまれな病気で、
- 世界では人口10万人あたり数人レベル。
- 日本では数千人規模の患者が存在。
若年女性に偏って多く、地域差（アジアに多い）がはっきりしている。

＜高安動脈炎＞の原因は？

＜高安動脈炎（Takayasu arteritis, TA）＞の原因は、現在のところ 完全には解明されていません。ただし、研究から次のような要因が関わっていると考えられています。

1. 免疫異常（自己免疫の関与）

高安動脈炎は 大動脈やその主要分枝に炎症が起こる自己免疫性疾患。
患者では、血管の壁に T細胞・マクロファージ・樹状細胞が集まり、炎症性サイトカイン（IL-6, TNF-α, IFN-γ など）が分泌され、血管壁が肥厚・狭窄・瘤化します。
自己抗体（抗内皮細胞抗体など）が関与している可能性も報告されています。

2. 遺伝的素因

特定の **HLA遺伝子型（HLA-B52 など）**と強い関連があることが知られています。
特に日本やアジアの患者では HLA-B52 の頻度が高いことが確認されており、遺伝的素因が発症リスクを高めると考えられています。

3. 感染症トリガー説

結核菌などの感染が免疫反応を誤作動させ、発症のきっかけになる可能性が示唆されています。
実際、結核の既往がある患者や、抗結核薬が有効だった症例報告もあります。
ただし、感染が直接の原因ではなく、**免疫の過剰反応を誘発する「引き金」**とみられています。

まとめ

高安動脈炎は
① 自己免疫異常
② 遺伝的素因（HLA-B52 など）
③ 感染などの環境因子
が複合的に関わって発症すると考えられています。

＜高安動脈炎＞は遺伝する？

＜高安動脈炎（Takayasu arteritis, TA）＞は、直接的に親から子へ遺伝する病気ではありません。つまり、常染色体優性遺伝や劣性遺伝のように必ず遺伝する疾患ではないとされています。

ただし、発症しやすさ（感受性）には 遺伝的要因 が関与しています。

1. 遺伝性はない

高安動脈炎の患者の子どもや家族が必ず発症するわけではありません。
家族内発症はごくまれで、一般的には「遺伝病」には分類されません。

2. 遺伝的素因（HLAとの関連）

日本を含むアジアでは HLA-B52 という免疫関連遺伝子が、発症リスクの高さと強く関連していることが知られています。
これは「遺伝すると必ず発症する」というものではなく、遺伝的背景によって発症しやすさが上がるという意味です。

3. 環境因子との相互作用

遺伝的素因に加えて、感染症（例：結核）やホルモン、免疫応答の異常などの 環境因子 が加わることで発症すると考えられています。

✅ まとめると：

高安動脈炎は遺伝病ではない
ただし HLA-B52 などの遺伝的素因があると発症しやすい
実際の発症には 環境因子や免疫の異常 が関わる

＜高安動脈炎＞の経過は？

＜高安動脈炎（Takayasu arteritis, TA）＞の経過は、一般的に 慢性かつ再燃を繰り返す炎症性血管炎 です。
症状の出方や進行は個人差が大きいですが、典型的には以下のような経過をたどります。

🔹 高安動脈炎の典型的経過

1. 全身炎症期（前駆期）

発症初期は「非特異的症状」が目立つ
- 発熱
- 倦怠感
- 体重減少
- 関節痛・筋肉痛
- 貧血
この時期は「不明熱」として扱われることもあり、診断がつきにくい段階。

2. 血管炎進行期（血管閉塞・狭窄期）

炎症が大動脈やその主要分枝に広がり、血管の狭窄・閉塞・動脈瘤が生じる
主な症状：
- 脈が触れにくくなる（脈なし病）
- 上肢・下肢の冷感・しびれ・間欠性跛行
- 失神やめまい（脳血流低下）
- 高血圧（腎動脈狭窄による二次性高血圧）
- 胸痛・心不全（大動脈弁閉鎖不全や冠動脈病変）

3. 慢性期・再燃寛解を繰り返す

一度炎症が落ち着いても、数年後に再び活動性が上がることが多い
再燃 → 血管障害の進行 → 新しい症状の出現、というサイクルを繰り返す
適切な治療（ステロイドや免疫抑制薬、生物学的製剤など）を受けることで、寛解維持が可能な場合もある

🔹 予後

近年は治療法の進歩により生存率は大きく改善
ただし血管障害による 脳梗塞、心筋梗塞、大動脈瘤破裂 などがリスク
長期的には 動脈硬化の進行 に注意が必要

✅ まとめ

高安動脈炎は 前駆期 → 血管障害期 → 慢性再燃期 という経過をたどる
早期発見と炎症コントロールが、血管障害や重篤な合併症の予防に重要

＜高安動脈炎＞の治療法は？

🔹 高安動脈炎の治療法

高安動脈炎は自己免疫性の大血管炎であり、進行性に動脈の炎症・狭窄・閉塞をきたします。治療の目的は、炎症を抑えること・血管合併症を防ぐことです。

1. 薬物療法（第一選択）

副腎皮質ステロイド（プレドニゾロンなど）
- 初期治療の中心
- 通常、高用量から開始し、炎症マーカー（CRP, ESR）や症状の改善をみながら漸減
- ただし長期投与で副作用が問題になる
免疫抑制薬（ステロイド抵抗性や依存性の場合）
- メトトレキサート（MTX）
- アザチオプリン
- ミコフェノール酸モフェチル
- シクロホスファミド（重症例で使用）
生物学的製剤
- トシリズマブ（抗IL-6受容体抗体）
  - ステロイド依存例や再発例で有効性が確認されている
  - 日本・欧米ともに治療選択肢として確立しつつある
- TNFα阻害薬（インフリキシマブなど）
  - トシリズマブに抵抗性の例で使用

2. 外科的治療・血管内治療

重度の血管狭窄・閉塞による脳虚血、腎動脈狭窄、大動脈弁閉鎖不全などでは、外科的治療が検討される
- 血管バイパス術
- ステント留置
ただし、活動性炎症が収まってから施行することが原則

3. 補助療法

抗血小板薬（アスピリンなど）：血栓予防のために用いられることが多い
高血圧治療：腎動脈狭窄や大動脈炎症に伴う高血圧管理が重要

🔹 治療の実際

初期はステロイド高用量療法で炎症を抑え、再発例や長期ステロイドが必要な場合は免疫抑制薬・生物学的製剤を併用
寛解維持療法を行いながら、再燃や血管合併症をモニタリング

✅ まとめると、高安動脈炎の治療は「ステロイド＋免疫抑制薬 or 生物学的製剤」が基本で、必要に応じて血管外科的治療を組み合わせる、という戦略です。

＜高安動脈炎＞の日常生活の注意点

＜高安動脈炎＞の日常生活の注意点について整理しますね。
高安動脈炎は大動脈やその主要分枝に炎症が起こる疾患で、血流障害や血管の狭窄・閉塞、動脈瘤を生じることがあります。そのため、日常生活では症状や合併症を悪化させないよう、次の点に注意が必要です。

🔹日常生活の注意点

感染予防
- ステロイドや免疫抑制薬を使用している場合、感染リスクが高まります。
- 手洗い・うがい・人混みでのマスク着用を徹底。
- 予防接種（インフルエンザ、肺炎球菌など）は主治医と相談のうえ適切に。
血圧管理
- 高安動脈炎では高血圧になりやすく、動脈瘤破裂や脳血管障害のリスクが増します。
- 自宅での血圧測定を習慣にし、変動が大きいときは医師に相談。
運動と生活習慣
- 急激な運動や重い荷物を持つことは血圧を急上昇させるため注意が必要。
- ウォーキングなど軽度～中等度の有酸素運動は体力維持に有効（主治医と相談）。
- 規則正しい睡眠、ストレス管理も重要。
食事
- 塩分制限（高血圧予防）。
- コレステロールや中性脂肪を上げない食事（動脈硬化予防）。
- ステロイド服用中は骨粗鬆症予防のため、カルシウム・ビタミンDを意識。
定期的な通院・検査
- 病勢は血管造影、MRI、PET-CT、血液検査などでしか分かりにくい場合があります。
- 定期受診を守り、症状がなくても検査で早期に再燃や血管合併症をチェック。
女性の妊娠・出産
- 妊娠中は病勢が安定していれば可能ですが、血圧や血管合併症の管理が必須。
- 妊娠を希望する際は必ず主治医と相談。