目次
＜中毒性表皮壊死症＞はどんな病気？
＜中毒性表皮壊死症（Toxic Epidermal Necrolysis：TEN）＞ は、皮膚と粘膜が広範囲に壊死・剥離してしまう、命に関わる重篤な皮膚疾患です。
特徴
- 重症の薬疹（薬剤アレルギー） の一種で、スティーヴンス・ジョンソン症候群（SJS）の重症型と考えられています。
- 急激に全身の皮膚が赤くなり、水ぶくれができ、最終的に皮膚が広範囲に剥がれ落ちます。
- 粘膜（口・目・陰部など）にも強い炎症が出て、強い痛みを伴います。
主な原因
- 多くは 薬剤 による過敏反応（抗菌薬、抗てんかん薬、痛み止めなど）
- 感染症が関与することもあります
症状
- 発熱や倦怠感などの前駆症状
- 急速に広がる皮疹（紅斑、水疱）
- 皮膚の広範囲剥離（全身の 30%以上になることも）
- 粘膜障害（口内炎、結膜炎、排尿困難など）
- 重症では多臓器不全を併発
経過・予後
- 急速に進行し、適切な治療をしなければ 致死率は30〜40％ と高いです。
- 集中治療や熱傷治療に準じた管理が必要。
- 生存しても、角膜混濁による視力障害 や 皮膚の瘢痕 など後遺症が残ることがあります。
まとめ
中毒性表皮壊死症は、薬剤をきっかけに全身の皮膚と粘膜が壊死する極めて重症な疾患 で、早期の薬剤中止と専門的な集中治療が予後を大きく左右します。
＜中毒性表皮壊死症＞の人はどれくらい？
＜中毒性表皮壊死症（Toxic Epidermal Necrolysis, TEN）＞は、非常にまれで重篤な皮膚・粘膜の薬疹の一つです。発症頻度は世界的にみても低く、以下のように報告されています。
🌍 発症頻度（世界）
- 年間発症率：人口100万人あたり 0.4〜1.2人程度 とされています。
- 薬剤に関連する重症皮膚有害反応（SJS/TENを含む）の中でも、TENは最も重症度が高い病型です。
- 女性にやや多く、また高齢者での発症が多い傾向があります。
🇯🇵 日本での頻度
- 日本皮膚科学会の報告では、年間数百例程度 と推定され、人口比からみても世界の報告とほぼ同様の発症頻度です。
- 医薬品副作用報告制度に基づくデータからも、抗菌薬、抗てんかん薬、解熱鎮痛薬などが原因として多いことがわかっています。
📌 まとめ
- TENは 100万人に1人程度 と極めてまれ。
- しかし 致死率は30〜40％ と高く、SJSよりも重症度が高い。
- 薬剤の服用後 1〜3週間以内に発症することが多いため、早期発見と緊急入院治療が必要。
＜中毒性表皮壊死症＞の原因は？
＜中毒性表皮壊死症（Toxic Epidermal Necrolysis, TEN）＞の原因の大部分は 薬剤 です。まれに感染症やワクチン、自己免疫反応が関与することもありますが、典型的には薬剤により誘発されます。
🔎 主な原因
1. 薬剤（最も多い原因）
TENの 80〜90％以上 は薬剤が原因とされています。
代表的な薬剤は以下の通りです：
- 抗菌薬
- スルホンアミド（ST合剤：スルファメトキサゾール・トリメトプリムなど）
- βラクタム系（ペニシリン、セフェム）
- キノロン系
- 抗てんかん薬
- カルバマゼピン
- フェニトイン
- ラモトリギン
- フェノバルビタール
- 解熱鎮痛薬・消炎薬（NSAIDs）
- 特にオキシカム系（ピロキシカム、メロキシカムなど）
- アロプリノール（高尿酸血症治療薬）
- ネビラピン（抗HIV薬）
⚠️ これらは薬剤投与後 1〜3週間以内 に発症することが多いです。
2. 感染症（まれ）
- マイコプラズマ肺炎
- ウイルス感染（CMV、HSV、EBVなど）
ただし、感染症は スティーヴンス・ジョンソン症候群（SJS） の方で多く、TENでは薬剤誘発が主流です。
3. その他
- ワクチン接種（非常にまれ）
- 自己免疫異常
- 遺伝的素因（例：HLA-B*1502はカルバマゼピン関連SJS/TENのリスク因子としてアジア系に多い）
📌 まとめ
- TENの原因の大部分は 薬剤性。特に 抗菌薬・抗てんかん薬・NSAIDs・アロプリノール が主要因。
- 感染症や遺伝的背景がリスクを増加させることがある。
- 発症予防のため、過去にSJS/TENを起こした薬剤は再投与禁止 が鉄則。
＜中毒性表皮壊死症＞は遺伝する？
＜中毒性表皮壊死症（Toxic Epidermal Necrolysis, TEN）＞は 遺伝性の病気ではありません。
多くの場合は、薬剤に対する重度のアレルギー反応（免疫反応の過剰活性化）が引き金となって発症します。
ただし、いくつかの 遺伝的要因（体質） が発症リスクを高めることが知られています。
- 特定の HLA（ヒト白血球抗原）遺伝子型 が、特定の薬剤によるTEN発症と強く関連しています。
- 例：HLA-B*15:02（カルバマゼピンによるTEN、特に東南アジア系）
- HLA-B*58:01（アロプリノールによるTEN、日本人や中国人など）
- しかし、これらは「薬剤に対する感受性」を高めるものであり、TEN自体が遺伝病として家族に受け継がれるわけではありません。
🔹まとめ
- TENは 遺伝する病気ではない。
- ただし、特定のHLA型を持つ人は薬剤によるTENのリスクが高い。
- そのため、一部の薬剤では投与前に遺伝子検査が推奨されることがある。
＜中毒性表皮壊死症＞の経過は？
＜中毒性表皮壊死症（Toxic Epidermal Necrolysis, TEN）＞の経過は、発症から回復までに典型的な流れがあります。
重症度や合併症によって個人差がありますが、大まかに以下のような経過をたどります。
🩺 TENの経過（時系列）
1. 前駆期（発症前～発症初期：数日間）
- 多くは薬剤投与から 1〜3週間以内 に発症
- 発熱（38℃以上）、咽頭痛、倦怠感など「かぜ症状」に似た前駆症状
- 眼や口の粘膜に違和感が出ることもある
2. 急性期（発疹～皮膚壊死進行期：数日間）
- 顔や体幹から始まる紅斑 → 水疱 → 表皮の広範な剥離
- 粘膜（口腔、眼、外陰部）にびらんや潰瘍を形成
- 強い疼痛、体液喪失、感染リスクが急増
- 皮膚の剥離は体表面積の 30%以上 に及ぶことが多い
3. 極期（1〜2週間）
- 表皮壊死がピークに達し、「やけどのような状態」
- 大量の水分・電解質喪失、低体温、敗血症、呼吸不全などが起こりやすい
- 生命予後を左右する時期
- 集中治療室（ICU）や熱傷センターでの管理が必要
4. 回復期（2〜4週間以降）
- 表皮が再生を始める（瘢痕を残すこともある）
- 粘膜の障害は長期後遺症（視力障害、気道狭窄、外陰部癒着など）につながることがある
- 感染や多臓器不全から回復できれば退院可能
⚠️ 予後
- 治療を行っても 死亡率は20〜30％程度 と高い
- SCORTENスコア（予後予測スコア）で重症度を評価
- 生存者の一部は 眼の後遺症（ドライアイ、視力障害）、皮膚の色素異常、瘢痕、心理的トラウマ を抱える
＜中毒性表皮壊死症＞の治療法は？
＜中毒性表皮壊死症（Toxic Epidermal Necrolysis：TEN）＞の治療法についてまとめます。TENはスティーヴンス・ジョンソン症候群（SJS）の重症型であり、死亡率が高く（20〜40%）、早期診断と集学的治療が極めて重要です。
1. 急性期の基本治療（支持療法）
TENは皮膚広範囲熱傷に類似しており、熱傷専門病棟や集中治療室での管理が推奨されます。
- 原因薬剤の中止：最も重要（抗てんかん薬、抗菌薬、NSAIDs などが原因となることが多い）
- 輸液管理：皮膚からの水分・電解質喪失に対応
- 体温管理：低体温・高体温を避ける
- 無菌的処置：創部の感染予防（皮膚剥離部の保護）
- 疼痛管理：強い痛みに対して鎮痛薬
- 栄養管理：高カロリー輸液や経腸栄養
2. 特異的治療（免疫抑制・免疫調整療法）
現在も議論がある分野ですが、以下の治療が行われることがあります。
- 高用量ステロイド：急性期に短期間投与（感染リスクに注意）
- 静注免疫グロブリン（IVIG）：Fas受容体阻害作用を利用、皮膚細胞死を抑制する可能性
- シクロスポリン：免疫抑制薬で皮膚壊死進行を抑制する報告あり
- 抗TNFα抗体（インフリキシマブなど）：炎症性サイトカイン阻害による有効例あり
- 血漿交換療法：重症例で用いられることがある
※ただし、標準治療として確立しているわけではなく、施設や症例ごとに判断されます。
3. 合併症の管理
- 感染症対策：敗血症が主な死因 → 抗菌薬の適正使用
- 眼科管理：角膜瘢痕や失明リスク → 早期から眼科介入
- 呼吸器管理：気道粘膜障害 → 気道狭窄やARDSに注意
- 泌尿器・消化器：粘膜障害による狭窄や癒着に対するフォロー
4. 予後と長期管理
- 急性期を乗り越えても、皮膚瘢痕・色素沈着、視力障害、粘膜の後遺症が残ることがある
- 皮膚科・眼科・耳鼻咽喉科・泌尿器科など多科連携での長期フォローが必要
✅ まとめ
中毒性表皮壊死症の治療は「原因薬の中止」「集中治療レベルの支持療法」「免疫調整療法の適応検討」が基本です。死亡率が高いため、発症早期の対応と多職種チーム医療が予後を大きく左右します。
＜中毒性表皮壊死症＞の日常生活の注意点
🔹日常生活の注意点（急性期回復後）
1. 皮膚のケア
- 乾燥予防：皮膚はバリア機能が低下しているため、低刺激性の保湿剤をこまめに使用する。
- 紫外線対策：色素沈着や瘢痕悪化を防ぐため、日焼け止めや長袖・帽子で紫外線を避ける。
- 衣服選び：綿素材など刺激の少ない衣服を選び、擦れや圧迫を避ける。
2. 目のケア
- 定期的な眼科受診：結膜瘢痕・ドライアイ・視力障害が続くことがあるため、人工涙液や点眼薬を使う。
- 乾燥環境の回避：加湿器を利用して目の乾燥を防ぐ。
3. 口腔・粘膜ケア
- 口腔乾燥対策：こまめに水分をとる、人工唾液を使用する。
- 口腔衛生：歯磨きは柔らかいブラシでやさしく、口内炎や瘢痕による嚥下障害に注意。
4. 感染予防
- 免疫が落ちている可能性があるため、人混みや風邪流行時の外出を控える。
- 手洗い・うがいを徹底する。
5. 内臓後遺症への配慮
- 肺・肝臓・腎臓の合併症が残ることがあるので、定期的に内科受診しフォローアップする。
6. 精神的ケア
- 外見の変化や慢性症状から うつや不安障害が起きやすいため、心理的サポートや患者会の利用を検討。
🔹再発予防
- 原因薬を絶対に再使用しない（医師から発行される「薬剤アレルギーカード」や「アレルギー情報カード」を携帯）。
- 新しい薬を処方される際は、必ずTENの既往歴を伝える。
🔹生活例（イメージ）
- 朝：保湿 → 紫外線対策して外出
- 日中：水分補給、人工涙液点眼、疲れたら休憩
- 食後：口腔ケア、粘膜の保護
- 夜：入浴後しっかり保湿、就寝前に点眼・口腔ケア
✅ まとめ
中毒性表皮壊死症は急性期を乗り越えても「皮膚・眼・粘膜・内臓」に長期的な影響が残る可能性があります。そのため、スキンケア・紫外線対策・眼科と内科での定期フォロー・感染予防・精神的サポートが日常生活で特に重要です。
