＜類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む。）＞はどんな病気？

**＜類天疱瘡＞**は、
皮膚や粘膜に強い水ぶくれ（緊満性水疱）ができる自己免疫性疾患の総称です。
自分の免疫が、皮膚の“基底膜部”（表皮と真皮をつなぐ部分）を攻撃してしまう病気です。

その中に

Bullous pemphigoid（水疱性類天疱瘡）
Mucous membrane pemphigoid（粘膜類天疱瘡）
Epidermolysis bullosa acquisita（後天性表皮水疱症）

などが含まれます。

🔎 何が起こる病気？
1. 1️⃣ 自己抗体が作られる
2. 2️⃣ 表皮と真皮の間が分離
🧓 誰に多い？
🩺 主な症状
1. ● 皮膚症状
2. ● 粘膜症状（病型による）
🧬 原因は？
⚠ 「天疱瘡」との違い（重要）
🕒 経過
📝 まとめ
🔹 なぜ「遺伝しない」と言えるの？
🔹 ただし「体質」は関係する
1. 🧬 遺伝素因（HLA型）
🔹 家族内発症は？
🔹 後天性表皮水疱症（EBA）は？
📝 まとめ

🔎 何が起こる病気？

1️⃣ 自己抗体が作られる

皮膚の接着タンパク（BP180、BP230、VII型コラーゲンなど）を標的に
IgG自己抗体が攻撃

2️⃣ 表皮と真皮の間が分離

その結果、**表皮の下に水ぶくれ（表皮下水疱）**が形成されます

👉 水疱は「パンパンに張った硬い水ぶくれ」が特徴です。

🧓 誰に多い？

水疱性類天疱瘡は高齢者（70代以上）に多い
後天性表皮水疱症はやや若年～中年にもみられる
男女差は大きくありません

🩺 主な症状

● 皮膚症状

強いかゆみ
赤みのある皮膚
破れにくい緊満性水疱
びらん

● 粘膜症状（病型による）

口腔内びらん
目の充血・瘢痕化
咽頭・食道病変

※ 後天性表皮水疱症は、外傷部位に水疱ができやすいのが特徴です。

🧬 原因は？

明確な単一原因はありません
加齢
遺伝素因
一部の薬剤（DPP-4阻害薬など）
免疫異常

が関与すると考えられています。

⚠ 「天疱瘡」との違い（重要）

類天疱瘡	天疱瘡
表皮の“下”で水疱形成	表皮の“中”で水疱形成
水疱が硬く破れにくい	水疱が破れやすい
高齢者に多い	中年層にも多い

👉 名前は似ていますが、攻撃される場所が違います。

🕒 経過

数か月～数年続く慢性疾患
治療によりコントロール可能
再発することもある

📝 まとめ

自己免疫により皮膚接着部を攻撃する病気
緊満性水疱が特徴
高齢者に多い
ステロイドや免疫抑制薬で治療可能
後天性表皮水疱症も同じ「表皮下水疱」グループ

＜類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む。）＞の人はどれくらい？

ここでは、

Bullous pemphigoid（水疱性類天疱瘡）
Mucous membrane pemphigoid（粘膜類天疱瘡）
Epidermolysis bullosa acquisita（後天性表皮水疱症）

を含めた「類天疱瘡群」の頻度をまとめます。

🔹 ① 水疱性類天疱瘡（最も多い）

📊 発症率（年間）

人口10万人あたり約6～20人／年
日本では高齢化に伴い増加傾向

📌 有病率（今現在その病気の人）

約 10万人あたり30～50人程度

👉 類天疱瘡群の中では圧倒的に多いタイプです。

🔹 ② 粘膜類天疱瘡

発症率

100万人あたり1～2人／年

👉 かなりまれです。

🔹 ③ 後天性表皮水疱症（EBA）

発症率

100万人あたり0.2～0.5人／年

👉 非常にまれ（希少疾患レベル）

🔹 全体としての頻度感

疾患	まれさ
水疱性類天疱瘡	比較的まれ（高齢者では珍しくない）
粘膜類天疱瘡	かなりまれ
後天性表皮水疱症	非常にまれ

👵 年齢との関係（重要）

水疱性類天疱瘡は：

70歳以上で急増
80歳以上では自己免疫性水疱症の中で最も多い

👉 「若い人では珍しい」「高齢者ではそこまで珍しくない」という病気です。

🧾 まとめ

類天疱瘡群の中で最も多いのは水疱性類天疱瘡
粘膜型・後天性表皮水疱症は希少
高齢化により全体数は増加傾向
若年発症はまれ

＜類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む。）＞の原因は？

類天疱瘡群は、
皮膚の「表皮と真皮をつなぐ部分（基底膜部）」を
自己抗体が攻撃する自己免疫疾患です。

🔹 原因の本質

① 自己抗体ができる

本来は守るはずの免疫が、
皮膚の接着タンパクを“異物”と誤認します。

② 攻撃される標的

病型によって異なります：

病型	標的タンパク
Bullous pemphigoid	BP180（コラーゲンXVII）、BP230
Mucous membrane pemphigoid	BP180、ラミニン332など
Epidermolysis bullosa acquisita	VII型コラーゲン

👉 これらは表皮と真皮を固定する重要な構造タンパクです。

③ 何が起こるのか

抗体が基底膜部に結合
補体が活性化
炎症細胞が集まる
表皮が真皮からはがれる
表皮下水疱（緊満性水疱）が形成

🔹 なぜ自己抗体ができるの？

単一原因ではありません。
複数の要因が重なります。

🧬 遺伝素因

特定のHLA型との関連が報告

👵 加齢

高齢者で免疫調整が崩れやすい

💊 薬剤

DPP-4阻害薬（糖尿病薬）
一部の抗生物質・利尿薬など

🧠 神経疾患との関連

パーキンソン病
認知症
（神経系と皮膚の抗原が似ている可能性）

🔹 後天性表皮水疱症（EBA）の特徴的原因

EBAは：

VII型コラーゲンに対する自己抗体
外傷部位に水疱ができやすい
炎症性腸疾患との関連が報告

🔹 感染症ではない

うつる病気ではありません
細菌やウイルスが直接原因ではありません

📝 まとめ

原因は 自己免疫異常
基底膜部タンパクが標的
表皮下水疱ができる
高齢・薬剤・遺伝素因が関与
後天性表皮水疱症はVII型コラーゲンが標的

＜類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む。）＞は遺伝する？

結論から言うと――
👉 基本的には遺伝しません。

🔹 なぜ「遺伝しない」と言えるの？

類天疱瘡群は

Bullous pemphigoid
Mucous membrane pemphigoid
Epidermolysis bullosa acquisita

を含む自己免疫疾患です。

これらは

生まれつきの遺伝子異常が原因ではなく
免疫が後天的に自分の皮膚を攻撃してしまう病気

です。

👉 そのため、親から子へ“直接”遺伝する病気ではありません。

🔹 ただし「体質」は関係する

完全にゼロではありません。

🧬 遺伝素因（HLA型）

特定のHLAタイプが発症しやすい傾向あり
しかし
→ HLAが同じでも発症しない人の方が圧倒的に多い

つまり、

✔ 「病気そのもの」は遺伝しない
✔ 「なりやすい体質」は少し関係する可能性あり

という位置づけです。

🔹 家族内発症は？

非常にまれです。
一般的に家族集積はほとんどありません。

🔹 後天性表皮水疱症（EBA）は？

EBAも

自己抗体（VII型コラーゲン）が原因
先天性水疱症（遺伝性表皮水疱症）とは別物

👉 後天性表皮水疱症も遺伝しません。

📝 まとめ

疾患	遺伝する？
水疱性類天疱瘡	しない
粘膜類天疱瘡	しない
後天性表皮水疱症	しない

基本は後天性自己免疫疾患
子どもに直接遺伝する心配は通常ありません

＜類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む。）＞の経過は？

Bullous pemphigoid（水疱性類天疱瘡）
Mucous membrane pemphigoid（粘膜類天疱瘡）
Epidermolysis bullosa acquisita（後天性表皮水疱症）

を含む「類天疱瘡群」の経過をまとめます。

🔹 全体的な特徴

慢性の自己免疫疾患
良くなったり悪くなったりを繰り返す
適切な治療でコントロール可能
病型により重症度や後遺症が異なる

① 水疱性類天疱瘡（最も多いタイプ）

🕒 典型的な経過

強いかゆみから始まることが多い
数週間～数か月で緊満性水疱が出現
治療開始で徐々に改善

⏳ 持続期間

多くは 1～5年程度で寛解
高齢者では再燃することもあり

⚠ 重要

高齢者では感染や体力低下が問題になることがある
適切な治療により予後は大きく改善

② 粘膜類天疱瘡

経過の特徴

口・目・喉など粘膜主体
慢性進行性
瘢痕（あと）が残ることがある

特に眼病変では
放置すると視力低下のリスクがあります。

👉 早期治療が重要。

③ 後天性表皮水疱症（EBA）

経過の特徴

外傷部位に水疱
慢性で再発しやすい
瘢痕や色素沈着が残ることが多い

炎症型は重症化しやすく、
寛解まで時間がかかることがあります。

🔹 再発について

免疫抑制薬を減量中に再発することがある
ストレス・感染・薬剤がきっかけになる場合も

🔹 寿命への影響

近年は治療の進歩で予後は改善
ただし高齢発症例では
感染や基礎疾患の影響が大きい

📝 まとめ

病型	経過
水疱性類天疱瘡	数年で寛解することが多い
粘膜類天疱瘡	慢性進行・瘢痕形成あり
後天性表皮水疱症	慢性再発性・瘢痕残りやすい

＜類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む。）＞の治療法は？

ここでは

Bullous pemphigoid（水疱性類天疱瘡）
Mucous membrane pemphigoid（粘膜類天疱瘡）
Epidermolysis bullosa acquisita（後天性表皮水疱症）

を含む「類天疱瘡群」の治療をまとめます。

🔹 治療の基本方針

目的は：

自己抗体の炎症を抑える
水疱の新規発生を止める
感染を防ぐ
副作用を最小限にする

① 第一選択：ステロイド治療

● 外用ステロイド（特に水疱性類天疱瘡）

強力外用ステロイドが第一選択
高齢者では内服より安全なことが多い

● 内服ステロイド

全身に広がる場合
粘膜病変が強い場合

👉 多くの症例で効果あり。

② 免疫抑制薬（ステロイド補助）

アザチオプリン
ミコフェノール酸モフェチル
メトトレキサート
シクロスポリン

👉 ステロイド減量目的や難治例に使用。

③ テトラサイクリン系抗菌薬

ドキシサイクリンなど
軽症例では単独使用も
高齢者で副作用を抑えたい場合に選択されることあり

④ 生物学的製剤（難治例）

近年増えている治療：

リツキシマブ（B細胞除去）
デュピルマブ（IL-4/13経路）
オマリズマブ（IgE関連）

👉 特に難治例で報告増加。

⑤ 後天性表皮水疱症（EBA）の治療

EBAはやや治療抵抗性。

ステロイド
コルヒチン
ダプソン
免疫抑制薬
リツキシマブ

重症例では長期管理が必要。

⑥ 粘膜類天疱瘡の注意

眼病変は緊急性あり
早期から全身治療が必要になることも

🔹 生活管理も重要

水疱は清潔保持
破れた部位は保護
感染予防
皮膚刺激を避ける

📝 まとめ

治療段階	内容
軽症	強力外用ステロイド
中等症	内服ステロイド
難治	免疫抑制薬・生物学的製剤
EBA	やや治療抵抗性

👉 現在は「昔よりはるかにコントロール可能な病気」です。

＜類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む。）＞の日常生活の注意点

対象：

Bullous pemphigoid（水疱性類天疱瘡）
Mucous membrane pemphigoid（粘膜類天疱瘡）
Epidermolysis bullosa acquisita（後天性表皮水疱症）

自己免疫による表皮下水疱ができやすい病気なので、
ポイントは 👉 皮膚を守る・感染を防ぐ・薬の副作用に注意する です。

🔹 ① 皮膚の保護（最重要）

● 摩擦を避ける

ゆったりした綿素材の衣類
縫い目・ゴムが強く当たらないもの
タオルでゴシゴシこすらない

👉 EBAでは特に外傷部位に水疱ができやすいです。

● 水疱の扱い

小さく張っている水疱は医師の指示に従う
破れたら清潔保持＋保護材で覆う
自己判断で強い消毒を多用しない

🔹 ② 感染予防

びらん部は細菌感染しやすい
赤みの拡大、膿、発熱があれば早めに受診
入浴は可（強くこすらない）

高齢者では感染が重症化しやすいので特に注意。

🔹 ③ かゆみ対策

爪を短く保つ
保湿を継続
冷却で一時的に楽になることあり

🔹 ④ 粘膜病変がある場合

● 口腔病変

刺激物（辛い・熱い・硬い食べ物）を避ける
柔らかい食事
口腔ケアはやさしく

● 眼病変（粘膜類天疱瘡）

目の充血や痛みがあれば放置しない
眼科定期受診が重要

🔹 ⑤ ステロイド治療中の生活注意

感染に注意（手洗い）
血糖値・血圧管理
骨粗しょう症予防（カルシウム・運動）
自己判断で急に中止しない

🔹 ⑥ 再発予防

薬の自己中断をしない
新しい薬を開始する際は主治医に相談（薬剤性の可能性）
強いストレス・感染後に悪化することあり

🔹 ⑦ 心理面

水疱は目立ちやすい
高齢発症が多いため体力低下と重なりやすい

👉 周囲のサポートも大切。

📝 まとめ

注意点	理由
摩擦を避ける	新規水疱予防
清潔保持	感染防止
粘膜ケア	瘢痕予防
薬の継続	再発防止
副作用管理	安全治療

＜類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む。）＞の最新情報

全国規模の後ろ向きコホートで、デュピルマブとオマリズマブの有効性を比較する報告が出ています（2025）

難治性EBAで、ウパダシチニブ（upadacitinib）をリツキシマブまでのブリッジとして使用した症例報告（2025）