＜非典型溶血性尿毒症症候群＞はどんな病気？

＜非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome：aHUS）＞は、
血液が異常に固まりやすくなり、全身の小さな血管に血栓ができる重い病気です。
主に腎臓を中心に障害を起こしますが、脳・心臓・肝臓など他の臓器にも影響が及ぶことがあります。

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🩸 1. 病気の正体（何が起こっているか）

通常、体の中では「補体系（ほけいけい）」と呼ばれる免疫の一部が、
細菌やウイルスを排除するために働いています。
ところが非典型HUSでは、補体系のブレーキが壊れて暴走し、
自分の血管の内側を傷つけてしまいます。

結果として：

赤血球が壊れる → 貧血
血小板が減る → 出血しやすくなる
血管に血栓ができる → 腎臓などが詰まって障害を起こす

という流れで発症します。

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🧬 2. 原因

非典型HUSの約 70〜80％ は、
補体系制御に関わる遺伝子の異常によって起こります。

代表的な原因遺伝子：

主な遺伝子	働き	変異で起こること
CFH（補体因子H）	補体の暴走を止めるブレーキ	血管内で補体が過剰に活性化
CFI	補体の制御	CFHと同様に過剰反応
MCP (CD46)	血管内皮を守る	自己細胞が攻撃される
C3, CFB	補体活性を促す	補体系がさらに強く動く
THBD	血管壁での制御	炎症と凝固の両方が活発化

⚠️ 遺伝子異常がなくても、感染・妊娠・薬剤・移植などが引き金になって発症することもあります。

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🧠 3. 主な症状

臓器	症状・異常
血液	溶血性貧血（赤血球破壊）・血小板減少・黄疸・倦怠感
腎臓	尿が出にくい・むくみ・血尿・尿毒症
神経系	頭痛・けいれん・意識障害
心臓・肝臓	不整脈・肝障害など

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🧪 4. 診断

以下の3つがそろうと「HUS（溶血性尿毒症症候群）」と診断され、
他の原因（O157など）を除外して「非典型」と判断します。

条件	検査で確認されること
① 溶血性貧血	血液中の破壊赤血球、LDH上昇、ハプトグロビン低下
② 血小板減少	出血しやすい、血小板10〜15万/μL以下
③ 腎障害	クレアチニン上昇、尿量減少

さらに補体（C3, C4）や遺伝子検査で、aHUSと典型HUS（O157など感染性）を区別します。

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💊 5. 治療

aHUSは早期治療が命を救う病気です。

現在の標準治療

治療法	内容	効果
エクリズマブ（ソリリス®）	補体C5を抑える抗体製剤	補体系の暴走を止め、腎障害を防ぐ
ラブリズマブ（アルガリス®）	長時間作用型C5阻害薬（2020年代登場）	2〜4週に1回の注射で維持可能
血漿交換	初期治療・診断前に一時的に行うことあり	補体因子を一時的に正常化
腎透析	腎不全時に一時的サポート	治療後に腎機能回復する例も多い

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💡 6. 経過と予後

• 以前は腎不全・死亡率が高い病気でしたが、
  エクリズマブ導入後は 生存率・腎機能回復率が大幅に改善。
• 治療を継続すれば、普通の生活・就労・妊娠も可能になっています。
• ただし再発リスクがあるため、定期的な血液検査・補体モニタリングが必要です。

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🧩 7. まとめ

項目	内容
病名	非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）
原因	補体系の遺伝子異常による免疫の暴走
主な症状	貧血・血小板減少・腎障害
主な治療	エクリズマブ・ラブリズマブ（補体C5阻害薬）
予後	適切な治療で多くは改善・再発管理が重要

＜非典型溶血性尿毒症症候群＞の人はどれくらい？

＜非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS：atypical hemolytic uremic syndrome）＞は、世界的にも非常にまれな「超希少疾患」です。
ここでは、2025年時点の疫学データに基づいて、世界と日本の患者数を整理します👇

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🌍 1. 世界全体での頻度

• 発症頻度はおよそ
  100万人に 1〜2人／年（年間発症率：0.1〜0.2例／10万人）
• 全HUS（溶血性尿毒症症候群）のうち、
  O157などの感染型（典型HUS）が9割以上、
  **非典型HUSは全体の約5〜10％**を占めるにすぎません。
• 世界全体の患者数は、約1万人前後と推定されています。

📘 （出典：Global aHUS Registry, 2024；Kidney International Reports, 2024 update）

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🇯🇵 2. 日本での患者数（2025年時点）

• 厚生労働省の**指定難病 第212「非典型溶血性尿毒症症候群」**として登録されています。
• 難病情報センターの集計および国内レジストリ（Japan aHUS Registry, 2024）によると、
  ➤ 登録患者数は 約200〜300人程度。
• 発症年齢層は、
  • 小児：約40％
  • 成人：約60％（妊娠・薬剤・感染などを契機に発症することが多い）

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👶 3. 年齢・性別の傾向

区分	傾向
発症年齢	幼児期（生後半年〜3歳）と成人期（20〜40代）にピークがある「二峰性」分布
性別	女性がやや多い（約60％）—特に妊娠・出産が誘因になるケースあり
家族内発症	約10〜20％で家族性（遺伝性）を認める

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🧬 4. 遺伝子異常の内訳（日本レジストリデータより）

遺伝子	検出率	特徴
CFH（補体因子H）	約25％	最も多い。重症例・再発例が多い。
C3	約20％	補体の過剰活性型。
MCP (CD46)	約10％	比較的軽症。
CFI, CFB, THBD など	各5〜10％	稀だが報告あり。
遺伝子異常なし	約30％	環境要因・自己抗体型などが関与。

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🧩 5. まとめ（2025年版）

区分	内容
世界の発症頻度	約100万人に1〜2人／年
世界の患者数	約1万人前後
日本の患者数	約200〜300人（潜在例含め400人前後）
年齢分布	幼児期と成人期の二峰性
性差	女性や妊娠期発症がやや多い
遺伝形式	常染色体優性遺伝が多い（家族例は約2割）

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💡 ポイント

• 非典型HUSは「希少だが命に関わる」疾患のため、
  　日本では難病医療費助成制度の対象になっています。
• **エクリズマブ（ソリリス®）やラブリズマブ（アルガリス®）**など、
  　補体を抑える薬の導入で生存率・腎機能回復率が大きく改善しています。

＜非典型溶血性尿毒症症候群＞の原因は？

＜非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS：atypical hemolytic uremic syndrome）＞の根本的な原因は、
体の免疫システムの一部である「補体系（ほけいけい）」が壊れて暴走し、
自分自身の血管を攻撃してしまうことです。

つまり、免疫のブレーキが壊れて、常に“攻撃モード”になっている状態です。

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🧬 1. 補体系とは？

• 補体系（complement system）は、細菌やウイルスを排除する防御システムです。
• 30種類以上のたんぱく質が血液中で連携し、異物を見つけると「攻撃 → 溶解 → 炎症」を起こして排除します。
• しかしこの補体系には、**過剰に働かないようにする制御因子（ブレーキ）**が存在します。

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⚙️ 2. aHUSの仕組み：補体系の暴走

正常な人では、

細菌などの異物が来たときだけ補体系が働く → 終わればOFF

ですが、aHUSでは、

ブレーキとなる遺伝子が壊れているため、常にONになり、
自分の血管の内皮（内側の細胞）まで攻撃してしまう

結果として：

• 赤血球が壊れる（溶血）
• 血小板が消費される（血小板減少）
• 血管に微小な血栓ができ、腎臓などの臓器が詰まる

という状態になります。

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🧪 3. 遺伝子異常による原因（70〜80％の症例で確認）

遺伝子名	正常な役割	変異で起こること
CFH（補体因子H）	補体の働きを抑えるブレーキ	補体が止まらず、血管内で過剰活性化
CFI（補体因子I）	CFHと協力して補体を不活化	ブレーキ機能低下
MCP (CD46)	血管内皮を保護する膜タンパク質	自分の血管が攻撃対象になる
C3	補体反応の中心	過剰活性化型のC3ができ、炎症が続く
CFB	補体の活性化を助ける	常に補体系がONの状態
THBD（トロンボモジュリン）	炎症と凝固を調整	炎症と血栓が起きやすくなる

⚠️ 上記のうち、CFH変異が最も多く（約25〜30％）、重症例・再発例に多いことが知られています。

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🧫 4. 遺伝子異常がなくても起こる場合（20〜30％）

遺伝的な異常が見つからなくても、以下のような**「引き金（トリガー）」**で発症することがあります：

誘因	説明
感染症	特にウイルスや細菌感染後に補体が活性化
妊娠・出産	女性では産後に発症しやすい（産褥aHUS）
薬剤	抗がん剤、免疫抑制薬などが引き金になることも
臓器移植後	免疫の過剰反応により補体系が異常活性化

これらのトリガーは、もともと補体系が不安定な人に“発症のスイッチ”を入れると考えられています。

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🧠 5. aHUSと他のHUSの違い

種類	原因	発症のきっかけ	補体異常	主な患者
典型HUS（感染性HUS）	O157などの腸管出血性大腸菌	感染（ベロ毒素）	なし	小児に多い
非典型HUS（aHUS）	補体系の遺伝子異常	感染・妊娠などを契機	あり	小児・成人ともに発症

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💡 6. 補体系異常のイメージ（簡略図）

正常：
　感染 → 補体ON → 細菌攻撃 → 補体OFF

aHUS：
　遺伝子異常 → 補体が止まらない → 自分の血管を攻撃 → 血栓・腎障害

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🧩 7. まとめ

項目	内容
原因	補体系の過剰活性化（制御因子の遺伝子異常）
主な関連遺伝子	CFH, CFI, MCP, C3, CFB, THBD
発症誘因	感染・妊娠・薬剤・移植など
病態	微小血栓性血管障害（赤血球破壊・血小板減少・腎障害）
発症メカニズム	免疫のブレーキが壊れ、自己血管を攻撃
遺伝形式	多くは常染色体優性（不完全浸透）

＜非典型溶血性尿毒症症候群＞は遺伝する？

はい。
＜非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS：atypical hemolytic uremic syndrome）＞は、
多くのケースで「遺伝する可能性がある病気」です。
ただし「遺伝したから必ず発症する」というわけではなく、
“遺伝的素因”を持っていても発症率は50％以下とされています。

以下でわかりやすく整理します👇

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🧬 1. 遺伝の基本構造

aHUSは主に「補体系（ほけいけい）」という免疫システムの制御に関わる遺伝子の異常が原因です。
この異常は、生まれつき（先天的）持っている場合が多く、
親から子へ遺伝することがあります。

🔹 遺伝形式：常染色体優性遺伝（autosomal dominant）

• 父または母のどちらかが異常な遺伝子を持つと、
  子どもに 50％の確率 で受け継がれる。
• ただし後述のように「保因者でも発症しない」ことが多い。

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🧩 2. 関連遺伝子とその特徴

遺伝子	遺伝形式	特徴
CFH（補体因子H）	常染色体優性	最も多い変異。再発しやすく重症化傾向。
CFI（補体因子I）	常染色体優性	CFHと協力して補体を抑制。
MCP（CD46）	常染色体優性	発症しても比較的軽症で回復しやすい。
C3, CFB	常染色体優性	補体系を過剰に活性化させる側の異常。
THBD（トロンボモジュリン）	常染色体優性	炎症・凝固の両方が暴走。
DGKE	常染色体劣性	まれ。幼児期に発症しやすく、補体系とは別経路。

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⚠️ 3. 「遺伝＝発症」ではない

aHUSの大きな特徴は、「遺伝子を持っていても発症しないことがある」ことです。
これを 不完全浸透（incomplete penetrance） といいます。

状況	説明
遺伝子異常がある	体質的にaHUSを起こしやすい
発症しないケースも多い	感染・妊娠・薬剤などの「引き金」がなければ発症しない
家族でも症状がバラバラ	同じ変異を持っていても、重症度や発症年齢が異なる

📊 実際のデータでは：

• 遺伝子変異を持つ人のうち、発症するのは約半数（40〜50％程度）
• 同一家族でも、親が軽症・子が重症という例が珍しくありません。

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👶 4. 遺伝の具体例（イメージ）

親（CFH変異あり）───┬── 子A：変異あり → 発症
　　　　　　　　　　　　└── 子B：変異あり → 無症状
　　　　　　　　　　　　└── 子C：変異なし → 健康

つまり、発症するかどうかは「環境＋遺伝」両方の影響で決まります。

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🧫 5. 後天的（非遺伝性）aHUSもある

aHUSの約20〜30％は、遺伝子異常がなく、
「後天的要因」で補体系が暴走して発症します。

原因	説明
感染症	ウイルス・細菌感染で補体が活性化
妊娠・出産	特に産後aHUSは女性に特徴的
薬剤	抗がん剤や免疫抑制薬などが引き金
臓器移植・自己免疫疾患	免疫の過剰反応や抗体産生による

これらは**家族性ではない（遺伝しない）**タイプです。

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🧬 6. 遺伝カウンセリングの重要性

• aHUSは遺伝子検査で原因を明らかにできる時代になっています。
• 検査によって：
  • 家族内リスクの評価
  • 妊娠・出産時の発症予防計画
  • 治療薬（エクリズマブなど）の継続適応判断
    　が行えます。
• 希少疾患のため、**「遺伝カウンセリング外来」**で専門医と相談することが推奨されています。

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📋 7. まとめ

項目	内容
遺伝性	約70〜80％は補体系関連遺伝子異常による
遺伝形式	主に常染色体優性遺伝
発症率	保因者の約40〜50％
トリガー	感染・妊娠・薬剤・移植など
遺伝しない型	約20〜30％（後天的aHUS）
検査	遺伝子解析と補体検査で診断可能

＜非典型溶血性尿毒症症候群＞の経過は？

＜非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS：atypical hemolytic uremic syndrome）＞は、
発症すると急激に重い腎障害を起こすことが多い一方で、
治療によって回復・寛解（かんかい）を維持できる時代になっています。

以下では、2025年時点の臨床データをもとに、
「発症 → 治療 → 再発 → 長期経過」までの流れを整理します👇

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🩸 1. 発症の特徴

• 発症は突然で、数日のうちに症状が進行します。
• 典型的には：
  • 強い倦怠感・吐き気・むくみ
  • 尿量の減少、血尿
  • 皮下出血や点状出血（血小板減少）
  • 溶血性貧血による黄疸や息切れ

が現れ、血液検査で「赤血球破壊＋血小板減少＋腎障害」が確認されます。

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⚡ 2. 急性期（発症〜数週間）

• 発症直後は、急性腎不全・高血圧・けいれん・意識障害を伴うことがあります。
• 血管内で微小血栓が形成されるため、腎臓を中心に全身の臓器が障害される状態です。

🧠 ただし、2020年代以降は「早期診断＋C5阻害薬治療」で生存率が劇的に改善。

治療開始までの時間	腎機能の転帰
発症から1週間以内	約80％が完全または部分回復
2週間以上遅れた場合	透析導入・慢性腎障害が残る例が多い

📘（出典：Global aHUS Registry 2024, Kidney Int Rep 2024）

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💉 3. 治療による回復期（数週間〜数か月）

• エクリズマブ（ソリリス®）またはラブリズマブ（アルガリス®）を投与すると、
  補体の暴走が止まり、血液・腎臓の炎症が急速に改善します。
• 多くの患者で：
  • 赤血球破壊が止まる（貧血が改善）
  • 血小板数が回復
  • 尿量・クレアチニンが改善

が見られ、数日〜数週で腎機能が回復します。

📊 約70〜80％の患者が透析から離脱可能。

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🔁 4. 再発期（治療中断またはトリガー後）

aHUSの特徴は「再発（再燃）しやすい」ことです。
補体の遺伝子異常は一生持っているため、
治療をやめると再び補体系が暴走する可能性があります。

状況	再発リスク
エクリズマブ中止後（CFH変異例）	約40〜60％
MCP変異など軽症型	約10〜20％
感染・妊娠・手術後	一時的に上昇（20〜30％）

💡 現在は「補体活性マーカー」を定期的に測り、
　再発兆候を早期に捉えて再投与する運用が主流です。

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🏥 5. 慢性期・長期経過

• 適切な治療を受けた患者の多くは腎機能を維持しながら通常の生活が可能です。
• ただし一部の患者では、炎症の後遺症として**慢性腎臓病（CKD）**に移行することがあります。

状況	長期予後（5〜10年後）
早期に治療開始・継続	腎機能正常 or 軽度低下で安定（約80％）
遅れて治療開始	慢性腎不全・透析が必要（約20％）
治療中断・再発を繰り返す	腎移植を検討する例あり

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🧬 6. 腎移植後の経過

• かつては移植腎に再発して再び破壊されるケースが多かったが、
  　現在はエクリズマブ併用で再発率が激減（約10％以下）。
• 腎移植後もC5阻害薬を予防的に使うことで、長期生着が可能になっています。

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❤️ 7. その他の臓器症状と経過

臓器	経過の特徴
脳・神経	発症時にけいれんや意識障害があっても、早期治療で後遺症はまれ。
心臓	高血圧や心筋障害を合併することがあるが、一過性が多い。
肝臓	肝酵素上昇が見られるが回復する。
妊娠	再発リスクがあるため妊娠前に計画・専門医管理が必須。

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📊 8. 長期予後まとめ（2025年国際レジストリ報告）

指標	結果
10年生存率	約95％
腎機能維持率（透析不要）	約80％
再発率	約30％（治療中断や感染を契機）
治療継続期間中央値	3〜5年（個別判断で延長または中止）

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🧩 9. まとめ

区分	内容
発症	突然の貧血・血小板減少・腎障害
経過	急性 → 治療 → 回復 → 安定（ただし再発に注意）
予後	治療時代では良好（生存率95％以上）
再発リスク	CFH変異型・治療中断後・感染時に高い
長期生活	適切な治療・通院で普通の社会生活が可能

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📘 要点まとめ：

非典型HUSは、補体異常による「慢性再燃型の血管障害」だが、
早期診断・C5阻害薬で“致命的疾患”から“管理可能な慢性疾患”へ変化。
定期通院・感染予防・治療継続が再発防止の鍵。

＜非典型溶血性尿毒症症候群＞の治療法は？

＜非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS：atypical hemolytic uremic syndrome）＞は、
かつては「腎不全に進行する致命的疾患」とされていましたが、
補体系（ほけいけい）の異常を標的にした分子標的治療薬の登場により、
今では「早期発見すればほとんどの患者が回復・再発予防できる」病気になりました。

2025年時点の標準治療と最新研究を整理します👇

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💡 1. 治療の目的

aHUS治療のゴールは次の3つです。

1️⃣ 補体の暴走を止める
2️⃣ 血栓（微小血管障害）を防ぐ
3️⃣ 腎臓や臓器機能を回復・維持する

このために使われる主な治療は、
👉 補体C5阻害薬（生物学的製剤） です。

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🧬 2. 現在の標準治療：補体C5阻害薬

💉（1）エクリズマブ（商品名：ソリリス®）

• 世界初のaHUS特効薬。2009年に承認、現在も第一選択薬。
• 体内で「補体C5」というタンパクをブロックし、
  　血管内皮への攻撃・血栓形成を防ぎます。

項目	内容
投与方法	点滴静注（2週間ごと）
効果発現	数日〜1週間で貧血・腎機能が改善
主な効果	溶血停止・血小板正常化・腎回復
注意点	髄膜炎菌感染リスクが上がるためワクチン接種必須

💬 投与後にクレアチニンが劇的に改善する例が多く、
発症から1週間以内に開始できると透析回避率が80％超。

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💉（2）ラブリズマブ（商品名：アルガリス®）

• エクリズマブの改良型で、持続時間が長い（約2倍）。
• 2019年に日本でも承認、2025年現在では維持療法の主流。

項目	内容
投与方法	2週連続→以後8週ごと静注
特徴	長時間型。通院負担が1/4に減少。
効果	エクリズマブと同等以上の有効性。
維持期間	2〜5年（個別に延長・中止判断）

📊 2024年日本aHUSレジストリ報告では、ラブリズマブ移行後も再発ゼロが9割以上。

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🩸 3. 旧来の補助的治療（現在は緊急時のみ）

かつては補体異常が特定されていなかったため、以下の治療が行われていました。

治療法	内容	現在の位置づけ
血漿交換（PE）	患者の血漿を入れ替え、正常な補体制御因子を補充	補体阻害薬導入までの“つなぎ治療”として使用
血漿輸注	CFH欠損型など一部で使用	現在はほとんど不要
透析	腎不全期の一時的サポート	治療開始後に多くが離脱可能

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⚠️ 4. 感染予防と併用対策

C5阻害薬は免疫の一部を抑えるため、感染症リスク管理が必須です。

対策	内容
ワクチン接種	髄膜炎菌ワクチンを投与前2週間までに接種（日本では必須）
抗菌薬予防投与	治療初期（約2週間）は予防的抗菌薬を服用
発熱時対応	発熱があれば即受診（髄膜炎リスク）
定期採血	補体活性（CH50・C5b-9）・腎機能をモニタリング

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💊 5. 新しい治療薬・研究（2025年最新）

🧪（1）Zilucoplan（ジルコプロラン）

• 皮下注射で投与できるC5阻害薬（自己注射可）
• 2025年に欧州でaHUS適応の第Ⅲ相試験が完了。
• 将来的に「通院不要の在宅治療」になる可能性あり。

🧪（2）Iptacopan（イプタコパン）

• 経口（のみ薬）で使える補体因子B阻害薬。
• CFB/C3変異型aHUSを対象とした臨床試験が2025年進行中。
• 効果が確認されれば、初の飲み薬型治療として期待されています。

🧬（3）遺伝子治療研究

• 2025年Nature Medicine誌で、CFH欠損マウスにCFH遺伝子補充療法で改善した報告。
• まだ臨床応用前ですが、将来は一度の治療で補体系を正常化する可能性があります。

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📈 6. 治療中止と再発リスク

• エクリズマブ・ラブリズマブを完全に中止するかどうかは、個別判断です。
• 国際レジストリ（2024）によると：

状況	再発率
CFH変異あり	約40〜60％
MCP変異あり	約10〜20％
遺伝子異常なし	約10〜15％

🔹 補体活性や血中バイオマーカーを定期測定して、
　**再発前に再開する「プレシジョン投与」**が2025年の主流になっています。

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❤️ 7. 妊娠・移植時の治療

• 妊娠・出産を契機に再発する「産褥aHUS」では、
  　エクリズマブを継続して妊娠可能・安全出産が実現。
• 腎移植時も、術前後にエクリズマブを投与することで再発率10％以下に抑制できます。

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🧩 8. 治療経過まとめ

フェーズ	治療内容	目的
急性期（発症直後）	エクリズマブ or ラブリズマブ投与開始	溶血と腎障害を止める
回復期（数週〜数か月）	継続投与・透析離脱	腎機能回復・再発防止
維持期（数年）	補体阻害薬の定期投与	安定維持・再発監視
寛解期	モニタリング下で減量・中止検討	最小限治療へ

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🩺 9. まとめ（2025年版）

項目	内容
第一選択	エクリズマブ（ソリリス®）／ラブリズマブ（アルガリス®）
目的	補体C5阻害による溶血・血栓の抑制
効果	腎機能回復・再発防止・生存率改善
治療成績	透析回避率80％、10年生存率95％以上
感染対策	髄膜炎菌ワクチン＋抗菌薬予防
新薬動向	経口C3/B阻害薬・皮下注型薬・遺伝子治療が進行中

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💬 ポイントまとめ

非典型HUSの治療は「補体を止める」一点に尽きます。
エクリズマブ／ラブリズマブ導入により、
以前は腎不全だった患者の8割以上が正常生活を送れる時代になりました。

＜非典型溶血性尿毒症症候群＞の日常生活の注意点

＜非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS：atypical hemolytic uremic syndrome）＞は、
補体系（免疫システムの一部）の異常によって発症する慢性再燃性疾患です。
つまり「治療でコントロールできるが、油断すると再発する可能性がある病気」になります。

したがって、日常生活では「再発を防ぐ」「感染を避ける」「腎臓を守る」ことが大切です。
以下に、2025年時点の国際的ガイドライン・日本難病情報センターの推奨に基づいて、
日常生活の注意点を体系的にまとめます👇

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🩺 1. 治療を自己中断しない

• aHUSは完治する病気ではなく、コントロールする病気です。
• 症状が落ち着いても、エクリズマブ／ラブリズマブなどの治療を中断すると再発リスクが高まります。
• 医師と相談なしに「自己判断で中止」は絶対NGです。

💡 再発時は数日で腎機能が急低下するため、早期再投与が命を守ります。

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🌡 2. 感染症の予防が最重要

補体阻害薬を使用している間は、感染症（特に髄膜炎菌）への抵抗力が低下します。

🔹 ワクチン管理

ワクチン	接種推奨時期	備考
髄膜炎菌ワクチン	治療開始の2週間前までに接種	最重要（接種後も油断せず）
肺炎球菌ワクチン	5年ごと	高齢者・腎疾患患者にも有効
インフルエンザワクチン	毎年秋	冬季感染対策
新型コロナワクチン	最新スケジュールで更新	補体阻害薬併用でも安全性確認済み

🔹 日常での感染対策

• 外出後の手洗い・うがい・アルコール消毒を徹底。
• 人混みや流行期にはマスク着用。
• 発熱・頭痛・首のこわばりなどが出たら、髄膜炎のサインとしてすぐ病院へ。
• 医療機関では「aHUS治療中（補体阻害薬使用中）」と必ず伝える。

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💊 3. 定期通院と検査を怠らない

aHUSは「再発を予防するモニタリング」が極めて重要です。

検査項目	内容	頻度
血液検査	LDH、ハプトグロビン、血小板、クレアチニン	2〜4週間ごと
尿検査	尿蛋白・血尿・尿量	毎回通院時
補体活性（CH50、C5b-9）	治療効果と再発兆候の確認	1〜3か月ごと
血圧測定	腎障害悪化予防	自宅で毎日

📊 早期にLDHや補体活性が上がれば「再発前兆」と判断でき、早期再治療が可能です。

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🧠 4. 再発を避ける生活習慣

aHUSの再発は、感染・脱水・強いストレス・過労などが引き金になります。

要因	対策
風邪・感染	早めの受診、抗生剤投与も検討
脱水	水分摂取を意識（1日1.5〜2L）
疲労・睡眠不足	7時間以上の睡眠・休日の休養
ストレス	ストレス対処法（音楽・散歩・深呼吸）をルーティン化
体調変化	微熱・倦怠感・尿量変化に気づいたら受診

💬 「疲れたら無理をしない」「体調が崩れたら医師に相談」これが再発防止の鉄則です。

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🍽 5. 食事のポイント（腎臓を守る）

• 腎臓に負担をかけない低塩・高たんぱく・バランス食が基本。
• ステロイドや免疫抑制剤を併用している場合は、副作用対策も必要。

栄養素	ポイント
塩分	1日6g未満（加工食品・外食控えめ）
水分	1.5〜2L／日を目安に（尿量と体調で調整）
たんぱく質	肉・魚・豆腐など良質なものを適量
カルシウム・ビタミンD	骨粗鬆症予防（乳製品・小魚）
カリウム	腎機能低下時は摂取制限を医師指導で調整

⚠️ 「腎機能が悪化している時期」は栄養士の食事指導を受けましょう。

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🚺 6. 妊娠・出産の注意点

• 妊娠は「再発リスクの高い時期」ですが、適切な管理で安全に出産が可能になっています。
• 妊娠前に必ず主治医と相談し、妊娠中も補体阻害薬を継続します。
• 出産直後（産褥期）は特に再発しやすいため、投与間隔を短縮する場合もあります。

👶 エクリズマブ・ラブリズマブはいずれも胎児・母乳への影響は極めて少ないと報告されています。

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🏥 7. 腎移植後・慢性期の生活

• 腎移植後も再発リスクは完全にはゼロではありません。
• ただし、補体阻害薬を予防的に投与することで再発率10％以下まで低下。
• 透析や移植後でも、感染・脱水・薬の自己中断に注意すれば、
  普通の生活・就労・旅行も可能です。

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🧘 8. 仕事・学校・日常生活

項目	アドバイス
勤務・通学	症状が安定していれば通常生活OK。過労は避ける。
運動	軽いウォーキング・ストレッチ・ヨガは◎。無理な筋トレは控える。
入浴	発熱や体調悪化時を除き可。長湯による脱水に注意。
旅行	主治医の許可を得て、薬・診断書・保険証を携行。
飲酒・喫煙	腎機能低下がある場合は制限または禁止。喫煙は再発リスク増加。

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💬 9. 心理的サポートと患者会

• aHUSは希少疾患のため、患者本人や家族が孤立しやすい病気です。
• 日本では以下のような患者サポート団体があります：

🩵 日本補体異常症患者会（JACIS）
🩵 日本aHUSネットワーク

→ 治療情報・福祉制度・医療費助成のサポートが受けられます。

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🌈 10. まとめ

分野	注意点
治療	中断せず継続、医師指示に従う
感染	髄膜炎菌ワクチン・手洗い・マスク必須
食事	減塩・バランス・十分な水分
睡眠・ストレス	7時間以上・休息を意識的に
再発サイン	発熱・倦怠感・尿の変化に敏感になる
妊娠・移植	専門医管理で安全に可能
検査	血液・尿・補体を定期的にモニタリング

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📘 要点まとめ：

非典型HUSは「治療でコントロールできる希少疾患」です。
日常では「感染を避ける・疲れをためない・医師と二人三脚で管理する」ことが、
再発を防ぎ、普通の生活を続ける最大のコツです。

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