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＜結節性多発動脈炎＞はどんな病気？
＜結節性多発動脈炎（Polyarteritis Nodosa：PAN）＞は、
中型から小型の動脈に炎症（血管炎）が起こる稀な全身性の自己免疫性疾患です。
1. 特徴
- 主に 中動脈（筋型動脈） が障害されます（細小血管や毛細血管は通常関与しません）。
- 炎症により血管壁が壊れ、血流障害・動脈瘤・血栓が生じ、結果としてさまざまな臓器がダメージを受けます。
- 臓器の障害は多彩で、皮膚・末梢神経・消化管・腎臓・筋肉などに起こりやすいです。
2. 主な症状
- 全身症状：発熱、体重減少、倦怠感
- 皮膚症状：網状皮斑（livedo reticularis）、紫斑、皮下結節、潰瘍
- 神経症状：多発単神経炎（しびれ、筋力低下）
- 腎症状：高血圧、腎血管性虚血（ただし糸球体腎炎は基本的に伴わない）
- 消化器症状：腹痛、吐血、下血（腸の虚血や穿孔のリスク）
- 筋・関節症状：筋肉痛、関節痛
3. 原因・発症メカニズム
- 多くは原因不明（特発性）。
- 一部は B型肝炎ウイルス（HBV）感染に関連（特に過去の報告では多かったが、ワクチンや抗ウイルス療法の普及で減少）。
- 免疫系が誤って自己の血管を攻撃し、血管壁に壊死性炎症（フィブリノイド壊死）が起こる。
4. 診断
- 臨床症状、血液検査（炎症反応高値、HBVマーカーなど）、血管造影や生検（血管壁の壊死性血管炎の証明）によって診断。
- 2022年のACR/EULAR分類基準が参考になる。
5. 治療
- 免疫抑制療法が基本
- ステロイド（プレドニゾロン）
- 重症例や再発例はシクロホスファミド、アザチオプリンなどの免疫抑制薬を併用
- HBV関連例では 抗ウイルス薬＋短期の免疫抑制療法
- 臓器障害に応じた支持療法
6. 予後
- 早期診断・適切治療により生存率は向上（5年生存率は80%以上）。
- 治療が遅れると臓器障害が進行し、生命予後に影響。
＜結節性多発動脈炎＞の人はどれくらい？
＜結節性多発動脈炎（Polyarteritis Nodosa：PAN）＞の患者数は非常に少なく、日本では年間新規発症は人口100万人あたり約1人未満とされる稀な疾患です。
- 有病率（推定）：日本全国では数百人〜千人程度と推測されています。
- 発症年齢：多くは中高年（平均発症年齢50歳前後）、小児例もありますが稀です。
- 性別比：男性にやや多いとされます（男女比およそ1.5:1程度）。
＜結節性多発動脈炎＞の原因は？
＜結節性多発動脈炎（Polyarteritis Nodosa：PAN）＞の原因は、
現在も完全には解明されていませんが、研究から次のような要因が関与すると考えられています。
1. 免疫異常による血管炎
- 中型〜小型動脈の血管壁に炎症（血管炎）が起こる自己免疫反応が中心。
- 免疫細胞や炎症性サイトカインが血管を傷つけ、血管壁が壊れて瘤（動脈瘤）や閉塞を起こします。
2. 感染症との関連
- 特にB型肝炎ウイルス（HBV）感染との関係が有名。
- 以前はPAN患者の10〜30％がHBV感染陽性とされましたが、ワクチン普及により現在は数％未満に減少。
- これは免疫複合体（ウイルス抗原＋抗体）が血管壁に沈着して炎症を起こす「III型アレルギー反応」の一種と考えられます。
- 稀にC型肝炎やHIVなどとの関連も報告。
3. 遺伝・体質的要因
- 家族性発症は非常に稀で、明確な遺伝子異常は少ないですが、免疫反応の過剰さや自己免疫疾患のなりやすさに関わるHLA型などが関与する可能性が指摘されています。
4. その他の誘因
- 特定薬剤（例：一部の抗生物質、免疫チェックポイント阻害薬など）による薬剤性PANの報告。
- 悪性腫瘍（特に造血器腫瘍）に伴う二次性PAN。
＜結節性多発動脈炎＞は遺伝する？
＜結節性多発動脈炎（Polyarteritis Nodosa, PAN）＞は、
遺伝性の病気ではありません。
遺伝との関係
- 大部分の症例は後天的に発症し、遺伝子変異の家族内集積は報告されていません。
- 家族性に発症するPANは極めて稀で、ほとんどが環境因子や免疫反応に関連します。
- まれに「ADA2欠損症（DADA2）」のような遺伝性疾患がPAN様の症状を呈することがありますが、これは遺伝性PANとは別枠として扱われます。
発症の主な要因
- 感染：B型肝炎ウイルス（HBV）感染が古くから有名（特に成人例）。
- 免疫異常：自己免疫反応によって中小動脈の血管壁に炎症が起きる。
- 環境・誘因：薬剤、ウイルス感染、免疫チェックポイント阻害薬の使用など。
つまり、一般的なPANは親から子に直接遺伝する病気ではなく、感染や免疫反応の異常によって発症します。
＜結節性多発動脈炎＞の経過は？
＜結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）＞の経過は、
病気の重症度・発症部位・治療開始のタイミングによってかなり異なりますが、典型的な流れは以下のようになります。
1. 発症初期
- 全身症状（発熱、倦怠感、体重減少）が先行することが多い
- その後、**皮膚（紫斑、潰瘍）や末梢神経（しびれ、麻痺）、消化管（腹痛、出血）、腎臓（高血圧、腎機能低下）**など多臓器の症状が出現
- 血管炎は中型動脈を中心に多発的に起き、病変部で動脈瘤や狭窄が生じる
2. 進行期
- 臓器虚血や出血による急性障害が出やすく、特に消化管穿孔や腎不全は致命的になることもある
- 未治療の場合、病勢は数か月〜数年かけて悪化
- 古典的PANは**B型肝炎ウイルス関連型（HBV-PAN）**と自己免疫型で経過が異なる
- HBV型は急性経過で重症化しやすい
- 自己免疫型は比較的亜急性〜慢性経過をとる
3. 治療後の経過
- 早期にステロイドや免疫抑制薬を開始すれば、寛解が得られる可能性が高い
- 一度寛解しても、再発率は10〜30%程度とされ、長期経過観察が必要
- 慢性期に末梢神経障害や皮膚瘢痕などの後遺症が残ることもある
4. 予後
- ステロイド・免疫抑制療法がなかった時代は**5年生存率が約13%**と非常に悪かった
- 現在は治療により**5年生存率は約80〜90%**まで改善
- ただし重症臓器障害（心、腎、消化管）がある場合や治療抵抗例は予後が不良
＜結節性多発動脈炎＞の治療法は？
＜結節性多発動脈炎（Polyarteritis Nodosa：PAN）＞の治療法は、血管炎による臓器障害を早期に抑えることが最優先となります。重症度や合併症の有無によって治療内容は変わりますが、基本的な方針は以下の通りです。
1. 急性期治療（炎症抑制）
目的：血管の炎症を鎮め、臓器障害の進行を防ぐ
ステロイド療法
- **プレドニゾロン（prednisolone）**が第一選択
- 初期は高用量（例：0.5～1 mg/kg/日）を投与し、症状や炎症マーカー改善に応じて漸減
- 重症例（中枢神経障害、心筋障害、腎不全など）ではメチルプレドニゾロン大量静注パルス療法（1 g/日 ×3日間）を行うこともある
2. 免疫抑制薬の併用
ステロイドだけでは不十分な場合や再燃例、重症例では追加します。
- シクロホスファミド（cyclophosphamide）
重症多臓器障害例に有効、静注パルスまたは内服 - アザチオプリン（azathioprine）
維持療法やステロイド減量目的 - メトトレキサート（methotrexate）
軽～中等症例やステロイド依存例に使用可能
3. 感染症対策（特にB型肝炎関連PAN）
- B型肝炎ウイルス感染が原因のPANでは、免疫抑制薬の使用に注意が必要
- 抗ウイルス薬（エンテカビル、テノフォビルなど）を併用
- ステロイドはできるだけ短期間にとどめ、免疫抑制よりも抗ウイルス＋血漿交換療法を優先することもある
4. 血漿交換療法（Plasma Exchange）
- 特にB型肝炎関連PANで急性期の重症例に行う
- 血中の免疫複合体や炎症性物質を除去し、血管障害を軽減
5. 支持療法
- 高血圧管理（降圧薬）
- 腎保護（腎機能低下例では透析も考慮）
- 感染予防（免疫抑制薬使用中は予防接種やPneumocystis jirovecii予防）
- 血栓予防（血管炎により血栓リスクが高まる場合）
6. 治療期間と予後
- 治療期間は6か月〜1年以上（再発防止とステロイド離脱を目標）
- 適切な治療で5年生存率は80〜90％以上
- ただし中枢神経、心臓、消化管壊死などを伴う重症例は予後不良
＜結節性多発動脈炎＞の日常生活の注意点
＜結節性多発動脈炎（PAN）＞の日常生活の注意点は、病気の活動性や治療内容（特にステロイド・免疫抑制薬の使用）に応じて変わりますが、基本的には以下のポイントが重要です。
1. 感染予防
- 免疫抑制薬・ステロイドにより感染リスクが上がるため、手洗い・うがい・人混みの回避が大切です。
- インフルエンザや肺炎球菌ワクチンなど、主治医が許可する予防接種を計画的に受けること。
- 発熱・咳・膿のある皮疹などがあれば早めに受診。
2. 治療薬の副作用管理
- ステロイド長期使用 → 骨粗鬆症・高血糖・高血圧などを起こしやすい
- カルシウム・ビタミンDの摂取、適度な運動、定期骨密度測定
- 免疫抑制薬 → 肝機能・腎機能の定期検査、口内炎や倦怠感の早期対応
- 薬は自己判断で中止せず、症状が落ち着いても医師の指示に従って漸減
3. 心血管・腎臓のケア
- PANは中〜小動脈炎のため、高血圧や腎障害が起こりやすい
→ 血圧測定の習慣化、減塩食、腎機能検査の定期受診 - 動脈瘤や血栓のリスクもあるため、急な腹痛・胸痛・神経症状に注意
4. 体力と生活リズムの維持
- 疲労やストレスで再燃しやすい
→ 十分な睡眠・規則正しい生活 - 急激な運動負荷は避け、ウォーキングやストレッチなど軽い運動から始める
5. 栄養管理
- 炎症・薬の副作用に対応するため、バランスの良い食事
- ステロイドで食欲増進が起こりやすいため、体重増加防止の工夫も必要
- 高血糖予防のため糖質過多に注意
6. 再燃のサインを見逃さない
- 発熱、皮疹の再出現、筋肉痛、しびれ、体重減少、血尿などは再燃の可能性
- 些細でも変化があれば早めに主治医へ報告
7. 定期的な医療フォロー
- 血液検査（炎症マーカー、臓器機能）、尿検査、画像検査などで経過を把握
- 長期的には心臓・腎臓・神経機能の評価も継続
