亜急性硬化性全脳炎(SSPE) | 無脾症患者本人による無脾症ポータルサイト

＜亜急性硬化性全脳炎＞はどんな病気？

亜急性硬化性全脳炎（Subacute Sclerosing Panencephalitis, SSPE）**は、麻疹（はしか）ウイルスが原因で発症する進行性で致死的な脳の炎症性疾患です。主に小児や若年者に発症し、初期の感染から数年～10年以上経過した後に発症することが特徴です。

1. SSPEの特徴

原因：
- 麻疹ウイルスが体内に潜伏し、免疫システムから完全には排除されずに、遅れて中枢神経系で再活性化します。
- この再活性化したウイルスが脳の神経細胞にダメージを与え、病気が進行します。
発症年齢：
- 多くの場合、幼児期または早期に麻疹に感染した子どもが、10歳前後で発症することが多いです。
進行の速さ：
- 病気はゆっくり進行しますが、最終的には重度の神経障害を引き起こし、致死的となるケースがほとんどです。

2. 症状

SSPEの症状は進行性で、以下の段階を経て悪化します。

(1) 初期段階

精神的・行動の変化：
- 学校の成績の低下、不安やイライラなど、性格や行動の変化が見られる。
軽度の記憶障害や認知機能の低下。

(2) 中期段階

筋肉のけいれんやミオクローヌス：
- 手足や顔の不随意運動が特徴的。
- ミオクローヌス（短い筋肉のけいれん）が増加し、日常生活に支障が出る。
視力障害やその他の感覚障害。
知能の急速な低下：
- 認知機能がさらに低下し、言語や理解力が著しく損なわれる。

(3) 末期段階

完全な認知機能の喪失：
- 意識が混濁し、昏睡状態に至ることが多い。
筋肉の硬直や運動能力の喪失：
- 最終的には全身の機能が低下し、寝たきり状態になる。
呼吸障害や感染症による合併症で命を落とすケースが一般的。

3. 原因

麻疹ウイルスが中枢神経系に感染したまま、完全には消失せずに潜伏することで発症します。
免疫系の未熟さや遺伝的要因が、ウイルスが排除されずに残る要因と考えられています。

4. 疫学

発症率：
- 麻疹ウイルスに感染した子どもの中で、SSPEを発症する確率は極めて低い（約10万人に4～11人）。
- 麻疹感染が早期（2歳未満）に起こるほど、発症リスクが高い。
麻疹ワクチンの普及により、SSPEの発症率は先進国では大きく減少しています。

5. 診断

SSPEの診断には以下の方法が用いられます：

臨床症状：
- 上述の進行性の症状（ミオクローヌスや認知機能の低下など）。
脳波検査：
- 特徴的な周期性同期放電（burst suppression pattern）が見られる。
脳脊髄液（CSF）の検査：
- 麻疹ウイルスに対する抗体価の上昇。
MRI検査：
- 脳の萎縮や白質病変を確認。

6. 治療

現在、SSPEを完全に治癒する治療法はありません。しかし、以下の方法が症状の進行を遅らせるために試みられています：

(1) 抗ウイルス薬

イノシンプラノベクス（Isoprinosine）：
- 病気の進行をある程度抑える効果が期待されています。
インターフェロン：
- 麻疹ウイルスの活動を抑制する試み。

(2) 対症療法

けいれんや痙攣を抑えるための抗けいれん薬。
緩和ケアによる患者の生活の質向上。

(3) 研究中の治療

脳内への直接薬剤投与など、新しい治療法が模索されていますが、現在も研究段階です。

7. 予防

SSPEの最善の予防法は、麻疹ワクチンの接種です。

麻疹ワクチンの効果：
- 麻疹に感染しなければSSPEも発症しません。
世界的にワクチン接種率の向上が、SSPEの発症を抑える鍵となっています。

まとめ

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は、麻疹ウイルスの遅発性合併症として発症する重篤な神経疾患です。現在のところ、治療法は限定的ですが、早期の診断と適切な対症療法によって進行を遅らせる可能性があります。最も効果的な予防策は麻疹ワクチンの接種であり、麻疹の感染を防ぐことでSSPEの発症を完全に防ぐことが可能です。

＜亜急性硬化性全脳炎＞の人はどれくらい？

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）**は非常に稀な病気であり、その発症頻度は次のように報告されています：

1. 発症率

麻疹に感染した人の中で、SSPEを発症する確率は以下の通りです：
- 10万人に4～11人（0.004%～0.011%）。
- 麻疹感染が2歳未満の幼少期に起きた場合、発症リスクが高くなる。
麻疹ワクチンが普及する前は、SSPEの症例は現在よりも多く報告されていました。

2. 日本での発症状況

日本におけるSSPEの年間発症数は、数十例程度とされています。
- 厚生労働省の報告によると、麻疹ワクチンの普及によって発症率は大きく減少しました。
麻疹流行期にはSSPEの症例が増える傾向がありますが、ワクチン接種率の上昇とともに減少しています。

3. 世界的な発症状況

世界的にもSSPEは稀な疾患で、麻疹ワクチンが普及している地域では、ほとんど新たな症例は見られません。
- ワクチン接種率が低い地域（特に発展途上国）では、依然としてSSPEの報告があります。

4. リスク要因

麻疹感染が**早期（2歳未満）**に発生する場合、発症リスクが大幅に高まります。
- 幼少期に麻疹に感染した場合、SSPE発症率が1000人に1人（0.1%）と推定される報告もあります。

5. 現在の傾向

麻疹ウイルスに感染しなければSSPEは発症しないため、麻疹ワクチンの接種が広く普及することで、SSPEの症例は減少傾向にあります。

まとめ

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は非常に稀な病気であり、日本でも年間の新規患者数はごく少数に限られています。ただし、麻疹に感染すると発症リスクがあるため、麻疹ワクチンの接種が最も重要な予防策です。

＜亜急性硬化性全脳炎＞の原因は？

*亜急性硬化性全脳炎（Subacute Sclerosing Panencephalitis, SSPE）**の原因は、麻疹ウイルスです。この病気は、麻疹ウイルスが体内で長期間潜伏し、脳の神経細胞にダメージを与えることによって引き起こされます。

1. 原因の詳細

麻疹ウイルスの潜伏感染：
- 麻疹ウイルスに感染した後、完全には排除されず、免疫系の監視から逃れて中枢神経系に留まる場合があります。
- その結果、ウイルスが遅発的に活性化し、神経細胞に慢性的な炎症や変性を引き起こします。
免疫系の関与：
- 麻疹ウイルスが脳に潜伏しても通常は免疫系が制御しますが、何らかの要因で免疫がウイルスを抑えきれなくなると、SSPEを発症する可能性が高まります。

2. 発症リスクを高める要因

(1) 幼少期の麻疹感染

麻疹に2歳未満で感染した場合、SSPEの発症リスクが特に高いとされています。
- これは幼少期の免疫系が未熟であるため、ウイルスを完全に排除できないことが原因と考えられています。

(2) 麻疹ワクチン未接種

ワクチン接種を受けていない人は、麻疹に感染するリスクが高く、それに伴ってSSPEを発症する可能性も高まります。

(3) 遺伝的要因

一部の研究では、特定の遺伝的背景がSSPEの発症に影響する可能性が示唆されています。

3. 発症メカニズム

SSPEの発症は以下の段階で進行すると考えられています：

麻疹ウイルス感染：
- 麻疹ウイルスが脳に侵入し、一部の神経細胞に潜伏します。
遅発性再活性化：
- 数年～十数年後、ウイルスが再活性化して神経細胞に損傷を与え始めます。
神経細胞の破壊と炎症：
- ウイルスの持続的な活動が脳内の炎症や組織の硬化（スケロージス）を引き起こし、進行性の脳障害につながります。

4. 重要なポイント

SSPEは麻疹感染の遅発性合併症であり、ウイルス感染から発症までの潜伏期間は数年から十数年です。
麻疹ワクチン接種は麻疹ウイルスによる感染を防ぐことで、SSPEの発症を完全に予防できます。

まとめ

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は、幼少期の麻疹ウイルス感染が原因で発症する進行性の神経疾患です。ウイルスが中枢神経系に潜伏し、時間をかけて脳の機能を破壊することで症状が現れます。最も有効な予防策は、麻疹ワクチンを接種することです。

＜亜急性硬化性全脳炎＞は遺伝する？

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は遺伝性の病気ではありません。この病気は、麻疹ウイルス感染による後遺症として発症するものであり、遺伝的に親から子へと直接引き継がれるものではありません。

1. 遺伝との関係

SSPEの原因は麻疹ウイルス感染であり、遺伝子の異常や遺伝的要因が直接の原因ではありません。
ただし、一部の研究では、**遺伝的背景（HLA遺伝子型など）**が、麻疹ウイルスに対する免疫応答やSSPE発症のリスクにわずかに影響を与える可能性が示唆されています。

2. 発症リスクの要因

SSPEが発症するかどうかは、以下の要因によるものと考えられます：

麻疹ウイルス感染：
- 幼少期（特に2歳未満）に麻疹ウイルスに感染することでリスクが高まります。
免疫系の成熟度：
- 幼い子どもの免疫システムが未成熟な場合、ウイルスを排除できず潜伏するリスクが上がります。
環境要因：
- 麻疹ウイルス感染の流行が発生しやすい環境にいることが影響します。

3. 予防方法

SSPEは遺伝ではなく感染症に由来する疾患であるため、最も重要な予防策は麻疹感染を防ぐことです。

麻疹ワクチンを接種することで、麻疹ウイルスへの感染を防ぎ、SSPEのリスクを完全に排除できます。

まとめ

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は遺伝性疾患ではなく、麻疹ウイルス感染の遅発性合併症として発症します。家族内にSSPEの患者がいたとしても、それが遺伝的に影響を及ぼすわけではありません。麻疹ワクチン接種が予防の鍵となります。

＜亜急性硬化性全脳炎＞の経過は？

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）**は、麻疹ウイルス感染による進行性の神経疾患であり、その経過は一般的に数年にわたって進行します。発症後、症状は徐々に重篤化し、最終的には生命に関わる状態に至ることが多い病気です。

1. 病気の経過の特徴

SSPEの進行は以下の4つのステージに分類されることが多いです：

第1期（初期症状）

症状が軽度で、気づきにくいことがあります。
- 性格変化：無気力やイライラなどの行動の変化。
- 学業や仕事の成績低下：集中力や記憶力の低下。
- 微妙な神経学的異常：運動のぎこちなさや軽いてんかん発作。

第2期（急性期）

症状が目立ち、進行が急激になります。
- ミオクローヌス（筋肉のけいれん）：突発的な体のけいれんが起こる。
- 運動障害：歩行が困難になり、体が硬直する。
- 知能低下：認知機能が急激に悪化し、会話や日常生活が困難になる。

第3期（慢性期）

神経系の障害がさらに進行し、深刻な状態に。
- 寝たきり状態：自力での動きが不可能。
- 意識障害：反応が乏しくなり、昏睡状態に近づく。
- けいれん発作の持続：頻繁で重度のけいれん発作が続く。

第4期（末期）

全身の機能が停止し、生命を維持することが困難になります。
- 植物状態：完全に意識を失い、自律神経のみが機能する状態。
- 死亡：発症から数年以内に、多くの患者が命を落とします。

2. 発症から死亡までの期間

平均経過期間：発症から死亡までの期間は通常1～3年程度ですが、緩やかに進行する場合は数年～10年以上に及ぶこともあります。
進行速度は患者によって異なり、治療やケアによってある程度コントロールできる場合もあります。

3. 病状進行の影響

症状が進行するにつれて、患者は自立した生活が不可能になり、専門的な医療ケアが必要になります。
家族への心理的・身体的負担も大きく、適切なサポートが重要です。

4. 治療による経過の変化

現在のところ、SSPEを完全に治す治療法はありませんが、一部の薬剤（インターフェロン、抗ウイルス薬など）によって症状の進行を遅らせることができる場合があります。

治療により数年の延命や症状緩和が可能なケースもあります。

まとめ

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）は、進行性の神経疾患であり、初期の軽度な症状から徐々に重篤化し、最終的には生命に関わる状態に至ります。発症後の経過は個人差がありますが、現在の医学では進行を完全に止めることは困難です。早期診断と適切なケアが患者と家族にとって重要です。

＜亜急性硬化性全脳炎＞の治療法は？

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）の治療法は、現在のところ完全な治癒を目指すものはありません。治療は主に、症状の進行を遅らせることや症状を緩和することを目的としています。

1. 主な治療方法

(1) 抗ウイルス薬

イノシンプラノベクス（Isoprinosine）：
- 麻疹ウイルスに対する免疫応答を高める効果があるとされています。
- 単独使用では効果が限られる場合が多いですが、他の治療と組み合わせて使用することがあります。

(2) インターフェロン療法

インターフェロン-α：
- 抗ウイルス作用を持つ薬剤。
- リンパ液や脳脊髄液に注入して使用します。
- 病気の進行を遅らせる効果が報告されています。

(3) 抗けいれん薬

症状を緩和する治療として、けいれんやミオクローヌス（筋肉のけいれん）を抑えるために使用。
- 主な薬剤：クロナゼパム、バルプロ酸など。

(4) 免疫療法

免疫抑制剤や免疫調節療法が試みられることもありますが、効果は限定的です。

2. 補助的治療

栄養管理とケア：
- 患者が進行期に入ると自力での食事が困難になるため、経管栄養や点滴が必要になることがあります。
リハビリテーション：
- 運動機能の維持を目指す理学療法や作業療法が行われることがあります。
症状管理：
- 痛みや不快感を和らげるための対症療法。

3. 治療の目的

病気の進行をできるだけ遅らせる。
症状を緩和し、生活の質（QOL）を向上させる。
患者と家族への心理的サポートを提供する。

4. 新しい治療法の研究

現在、SSPEに対する新しい治療法の研究が進められていますが、確立された治療法はまだありません。治験などで新しい薬剤が試されることもあります。

5. 治療の限界

SSPEの原因である麻疹ウイルスが中枢神経系に深く潜伏しているため、治療の効果は限定的です。
発症後の経過は治療を行っても進行性である場合が多いです。

まとめ

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）の治療は、抗ウイルス薬やインターフェロン療法などで病気の進行を遅らせ、症状を緩和することが主な目的です。ただし、現時点では根本的な治療法は存在しません。最も重要なのは、麻疹ワクチン接種による予防です。

＜亜急性硬化性全脳炎＞の日常生活の注意点

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）**の患者さんやその家族が日常生活で注意すべき点は、病気の進行による症状や生活の質（QOL）に影響を与える要因に対処することです。以下に具体的な注意点を挙げます。

1. 生活環境の整備

(1) 安全性の確保

転倒防止：筋肉のけいれんや運動障害があるため、室内での転倒を防ぐために段差をなくす、柔らかいマットを敷くなどの工夫が必要です。
危険物の排除：刃物や火を扱う調理器具など、けいれん時に危険となる物を片付けます。

(2) 静かな環境

音や光などの刺激が過剰になるとけいれん発作を誘発することがあるため、穏やかな環境を整えます。

2. 栄養管理

バランスの良い食事：
- 病気が進行すると自力での摂食が難しくなるため、柔らかい食事や栄養補助食品を取り入れます。
- 嚥下障害（飲み込みの困難）がある場合、経管栄養を検討します。

3. 体調管理

(1) 定期的な医療チェック

病気の進行をモニタリングするため、定期的に主治医の診察を受けます。
けいれん発作や症状の変化を早期に報告します。

(2) 感染症予防

免疫力が低下している場合が多いため、風邪やインフルエンザなどの感染症に注意し、ワクチン接種や衛生管理を徹底します。

4. リハビリテーション

理学療法や作業療法を取り入れ、可能な範囲で運動機能を維持するよう努めます。
症状が進行しても、関節の拘縮を防ぐためのストレッチやケアが有効です。

5. 精神的サポート

(1) 患者本人へのケア

病気が進行して意思疎通が難しくなる場合も、本人の気持ちに寄り添う対応が重要です。
表情やわずかな反応を尊重し、安心感を与えることが大切です。

(2) 家族へのサポート

SSPEは長期間にわたるケアが必要なため、家族の負担を軽減するために介護サービスや地域支援を活用します。
医療チームや患者会と連携し、精神的な支えを得ることが重要です。

6. けいれん発作への対応

発作時の対処：
- 患者の体を安全な位置に移動させ、周囲の危険物を取り除きます。
- 必要であれば抗けいれん薬を使用し、発作が長時間続く場合は速やかに医療機関へ連絡します。

7. 外出時の注意

外出時には、症状に応じて介助者が同伴することが望ましいです。
人混みや騒がしい環境は避け、患者が快適に過ごせる場所を選びます。

8. 医療・介護サービスの活用

地域の医療・介護サービス（訪問看護、デイサービスなど）を積極的に利用し、家庭での負担を軽減します。
病院の緩和ケアチームや専門家と連携することで、より良いケアを提供できます。

まとめ

亜急性硬化性全脳炎（SSPE）の日常生活での注意点は、安全で快適な生活環境を整えること、適切な栄養とリハビリ、定期的な医療ケア、そして精神的サポートの提供が重要です。患者と家族が負担を軽減しながら、少しでも生活の質を保てるよう、地域や医療機関と連携することが大切です。

＜亜急性硬化性全脳炎＞の最新情報

致死性脳炎はなぜ起こるか(2024)

麻疹排除状態と今後の課題(2024)