指定難病 原発性胆汁性胆管炎(PSC)
＜原発性胆汁性胆管炎＞はどんな病気？**原発性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）**は、胆管（肝臓から腸へと胆汁を運ぶ管）が慢性的に炎症を起こし、硬化（線維化）して徐々に狭くなる病気です。...
ステロイド
指定難病 
指定難病 特発性間質性肺炎
＜特発性間質性肺炎＞はどんな病気？🔹 定義肺の「間質（肺胞を支える壁の部分）」に慢性的な炎症や線維化（硬くなる変化）が起こる病気の総称。「特発性」という名前の通り、明らかな原因（薬剤、膠原病、環境因子など）が特定できないものを指す。慢性的に...
指定難病 IgＡ腎症
＜IgＡ腎症＞はどんな病気？🔹 基本的な特徴腎臓の糸球体にIgA（免疫グロブリンA）が沈着して炎症を起こす病気です。日本を含むアジアで最も多い「原発性糸球体腎炎」。多くは**血尿（特に感冒などの上気道感染後に出る）**で見つかります。🔹 原...
指定難病 シェーグレン症候群
＜シェーグレン症候群＞はどんな病気？＜シェーグレン症候群＞とはどんな病気？シェーグレン症候群（Sjögren’s syndrome, SS）は、自己免疫性疾患の一つで、体の免疫システムが誤って自分自身の外分泌腺（特に唾液腺・涙腺）を攻撃する...
指定難病 多発血管炎性肉芽腫症(GPA)
＜多発血管炎性肉芽腫症＞はどんな病気？＜多発血管炎性肉芽腫症（Granulomatosis with polyangiitis: GPA）＞ は、以前「ウェゲナー肉芽腫症」と呼ばれていた指定難病の一つです。病気の特徴全身の小型から中型の血管...
指定難病 ベーチェット病
＜ベーチェット病＞はどんな病気？ベーチェット病（Behçet’s disease）は、全身に炎症を起こす自己炎症性疾患・膠原病の一種です。日本でも指定難病に含まれています。特徴再発性の口内炎（アフタ性潰瘍）がほぼ必発外陰部潰瘍皮膚症状（結節...
指定難病 成人スチル病(AOSD)
＜成人スチル病＞はどんな病気？成人スチル病（せいじんスチルびょう、Adult-onset Still’s disease：AOSD）は、原因不明の全身性炎症性疾患のひとつです。小児にみられる「全身型若年性特発性関節炎（Still病）」の成人...
指定難病 中毒性表皮壊死症(TEN)
＜中毒性表皮壊死症＞はどんな病気？＜中毒性表皮壊死症（Toxic Epidermal Necrolysis：TEN）＞ は、皮膚と粘膜が広範囲に壊死・剥離してしまう、命に関わる重篤な皮膚疾患です。特徴重症の薬疹（薬剤アレルギー） の一種で、...
指定難病 原発性抗リン脂質抗体症候群(PAPS)
＜原発性抗リン脂質抗体症候群＞はどんな病気？🔹 主な特徴血栓症リスクの増加静脈や動脈に血栓ができやすい例：深部静脈血栓症（脚の血栓）、肺塞栓症、脳梗塞妊娠合併症流産、早産、子宮内胎児発育遅延など抗リン脂質抗体が胎盤血流を妨げることが原因自己...
指定難病 スティーヴンス・ジョンソン症候群(SJS)
＜スティーヴンス・ジョンソン症候群＞はどんな病気？＜スティーヴンス・ジョンソン症候群（Stevens–Johnson syndrome, SJS）＞について整理しますね。概要**スティーヴンス・ジョンソン症候群（SJS）は、皮膚と粘膜に急激...