指定難病 顕微鏡的多発血管炎(MPA)
＜顕微鏡的多発血管炎＞はどんな病気？＜顕微鏡的多発血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA）＞は、全身の小さな血管（毛細血管、細動脈、細静脈）に炎症を起こす自己免疫性の血管炎です。主に 腎臓・肺・皮膚・神経などに障...
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指定難病 多発血管炎性肉芽腫症(MPA)
＜多発血管炎性肉芽腫症＞はどんな病気？＜多発血管炎性肉芽腫症（MPA: Microscopic Polyangiitis）＞は、小〜中血管を標的とする全身性の血管炎の一種で、自己免疫反応によって血管が炎症を起こし、さまざまな臓器に障害を及ぼ...
指定難病 悪性関節リウマチ(MAR)
＜悪性関節リウマチ＞はどんな病気？悪性関節リウマチ（MAR：Malignant Rheumatoid Arthritis）は、関節リウマチ（RA）に血管炎が合併して全身症状が急速かつ重篤に進行する病態を指します。医学的には「関節リウマチに合...
指定難病 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)
＜好酸球性多発血管炎性肉芽腫症＞はどんな病気？＜好酸球性多発血管炎性肉芽腫症＞（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis、略称EGPA、旧称チャーグ・ストラウス症候群）は、血管炎（特に中小血...
指定難病 バージャー病
＜バージャー病＞はどんな病気？バージャー病（Buerger病、別名：閉塞性血栓血管炎 / Thromboangiitis obliterans）は、主に手足の末梢血管が炎症と血栓で閉塞してしまう進行性の血管疾患です。特徴好発層：20〜40代...
指定難病 表皮水疱症
＜表皮水疱症＞はどんな病気？＜表皮水疱症（Epidermolysis Bullosa：EB）＞は、皮膚や粘膜が非常に弱く、軽い摩擦や刺激で水疱（みずぶくれ）やびらん（ただれ）ができてしまう遺伝性の皮膚病です。◆ 表皮水疱症とは？皮膚の構造を...
指定難病 結節性多発動脈炎(PAN)
＜結節性多発動脈炎＞はどんな病気？＜結節性多発動脈炎（Polyarteritis Nodosa：PAN）＞は、中型から小型の動脈に炎症（血管炎）が起こる稀な全身性の自己免疫性疾患です。1. 特徴主に 中動脈（筋型動脈） が障害されます（細小...
指定難病 天疱瘡
＜天疱瘡＞はどんな病気？＜天疱瘡（てんぽうそう、Pemphigus）＞は、皮膚や粘膜に水ぶくれ（水疱）やびらんができる自己免疫性の難病です。自分の免疫が誤って皮膚の細胞同士の結びつきを壊すことによって起こります。🔬【病態の概要】本来、皮膚の...
指定難病 自己貪食空胞性ミオパチー(AVM)
＜自己貪食空胞性ミオパチー＞はどんな病気？＜自己貪食空胞性ミオパチー（Autophagic Vacuolar Myopathy, AVM）＞は、筋肉の細胞内で「自己貪食（オートファジー）」という細胞の老廃物処理機能が異常をきたし、筋力低下な...
指定難病 神経線維腫症
＜神経線維腫症＞はどんな病気？＜神経線維腫症（しんけいせんいしゅしょう）＞は、神経のまわりに腫瘍（しゅよう）ができる遺伝性の病気で、「神経線維腫症タイプ1（NF1）」と「タイプ2（NF2）」「レジリン欠損関連シュワン細胞腫症（SPRED1変...